El síndrome de Castleman (enfermedad de Castleman [EC]) se caracteriza por una hiperplasia benigna de los ganglios linfáticos:
- es un trastorno linfoproliferativo benigno poco frecuente caracterizado por una hiperplasia linfoide hipervascular (1)
- no tiene predilección por el sexo, y la edad de presentación oscila entre los 5 y los 70 años
- Aparece en cualquier zona del cuerpo donde se encuentren ganglios linfáticos, como el mesenterio, la axila, la ingle, el pulmón, la pelvis y el retroperitoneo.
- se ha descrito en la lengua, el paladar, los ganglios linfáticos del parénquima y la cápsula de la glándula parótida
- el mediastino es el lugar más frecuente, seguido de la región de la cabeza y el cuello
- la enfermedad de Castleman aislada en el cuello es rara
- puede subclasificarse como (2):
- EC unicéntrica (ECU) afecta a una región ganglionar agrandada
- la EC multicéntrica (ECM) afecta a múltiples regiones de ganglios linfáticos agrandados
- puede estar asociada a una producción excesiva de citocinas debida a una neoplasia de células plasmáticas (MCD-polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, paraproteína monoclonal, cambios cutáneos) o a una infección incontrolada por el herpesvirus humano 8 (HHV-8) (MCD HHV-8-positiva)
- más de la mitad de los casos son idiopáticos (1)
- la MCD idiopática (iMCD) puede clasificarse en tres subtipos:
- iMCD-trombocitopenia, anasarca, fiebre, disfunción renal/fibrosis reticulínica, organomegalia (TAFRO)
- Esta forma se caracteriza por una tormenta de citocinas de aparición rápida con inflamación grave, anasarca, trombocitopenia y linfadenopatía de pequeño volumen, similar a la linfohistiocitosis hemofagocítica o a la sepsis.
- linfadenopatía plasmacítica idiopática (LPI)
- las características incluyen linfadenopatía subaguda o crónica, anemia de inflamación e hipergammaglobulinemia policlonal, a menudo con aumento de IgG4 en suero y tejido de ganglios linfáticos;
- iMCD-no especificada (NOS)
- tanto la UCD como la MCD pueden presentar una amplia gama de síntomas que se solapan con otras enfermedades inmunomediadas
El síndrome POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal gammopathy, Skin changes) es un trastorno paraneoplásico poco frecuente que puede estar asociado a la EC (1).
Manejo de la EC
- el tratamiento preferido de la EC unicéntrica es la extirpación quirúrgica completa, que es curativa en aproximadamente el 95% de los pacientes (1)
- los tratamientos médicos para la EC pueden considerarse en tres categorías (2)
- inmunomoduladores como glucocorticoides, inhibidores de citoquinas y sirolimus
- terapias antilinfoma como rituximab, quimioterapia citotóxica e inhibidores de BTK
- terapias antimieloma como la talidomida y el bortezomib. La terapia de primera línea para todos los subtipos de iMCD es el siltuximab, un antagonista de la IL-6.
Referencia:
- Srivastava H, Reddy DS, Shah SN, Shah V. Enfermedad de Castleman. J Oral Maxillofac Pathol. 2020 Sep-Dic;24(3):593.
- Chen, L.Y.C., Zhang, L. y Fajgenbaum, D.C. (2025), Expert Perspective: Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Castleman. Arthritis Rheumatol.