Síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS)

• El Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática y Síndrome de Superposición (POTS) se definió por primera vez en la población adulta como un aumento de la frecuencia cardiaca de más de 30 lpm o un aumento de la frecuencia cardiaca de más de 120 lpm en 10 minutos al pasar de la posición supina a la posición erguida (1).
  • posteriormente se identificaron pacientes con perfiles clínicos y fisiológicos similares en la población adolescente
    • los pacientes con POTS son predominantemente mujeres jóvenes de edades comprendidas entre la menarquia y la menopausia
      • las mujeres predominan sobre los hombres en una proporción de 5:1
      • la edad media de aparición en adultos es de unos 30 años y la mayoría de los pacientes tienen entre 20 y 40 años (2)
      • la prevalencia estimada es de al menos 170/100.000 (2)
    • más recientemente, se han sugerido tiempos más cortos (por ejemplo, 5 minutos) para el cambio de la frecuencia cardiaca. En los jóvenes, la presión arterial puede disminuir
      • mientras que en los sujetos de más edad la presión arterial no disminuye e incluso puede aumentar durante la provocación ortostática.
  • Características clínicas
    • el desarrollo de taquicardia y otros síntomas durante la posición erguida, que se alivian con el decúbito, son características centrales de este complejo de síndrome (3,4)
    • los síntomas siempre incluyen mareos y aturdimiento
    • a veces puede producirse un síncope franco, aunque no es una característica predominante
    • otros posibles síntomas asociados son:
      • dolor de cabeza, visión en túnel, fatiga, deterioro neurocognitivo, intolerancia al ejercicio, debilidad, disnea, temblores, náuseas, dolor torácico o abdominal, sudoración, ansiedad y palpitaciones
    • la intensidad y la frecuencia de los síntomas suelen ser variables y, en algunos casos, pueden aparecer y persistir incluso cuando el paciente está en decúbito supino
  • Fisiopatología:
    • muchos de los síntomas en posición erguida parecen estar relacionados con una reducción del flujo sanguíneo cerebral
      • durante la posición erguida, algunos pacientes aumentan la profundidad de la respiración, provocando hipopnea y vasoconstricción cerebral, lo que da lugar a síntomas de mareo, visión borrosa y debilidad
      • la causa subyacente de la hiperpnea ortostática sigue siendo imprecisa, pero es probable que sea multifactorial
        • los pacientes con STPO no presentan hipotensión ortostática significativa ni neuropatía autonómica sistémica manifiesta
        • se han sugerido varios mecanismos del STPO, como la neuropatía autonómica dependiente de la longitud, la supersensibilidad de los receptores beta, la hipersensibilidad o hiposensibilidad de los receptores alfa, la alteración del equilibrio simpático-parasimpático, la desregulación del tronco encefálico, la hipovolemia idiopática y la acumulación venosa excesiva
  • Diagnóstico (7):
    • Necesitan una historia clínica completa para evaluar los factores desencadenantes, el momento de aparición, la gravedad de la intolerancia ortostática, los posibles síntomas no ortostáticos asociados y los factores precipitantes o agravantes;
    • requerir exámenes cardíacos y neurológicos completos
    • prueba de inclinación de la cabeza hacia arriba con monitorización hemodinámica no invasiva latido a latido
  • Tratamiento:
    • requiere asesoramiento especializado
    • En la actualidad, no existe un régimen de tratamiento de referencia para el POTS. Existen varias opciones de tratamiento (2,3,4,5):
      • dormir con la cabecera de la cama elevada (15 grados) y expandir el volumen plasmático mediante una ingesta generosa de sal y líquidos puede ser útil con un riesgo mínimo en la mayoría de los pacientes
        • la ingesta de sal y la presión arterial están estrechamente relacionadas. Algunos pacientes son sensibles a la ingesta de sal por sí sola, lo que requiere una estrecha vigilancia, especialmente en pacientes con presión arterial lábil conocida.
        • la ingesta de líquidos debe ser de 2-2,5 l/día
        • si persiste la evidencia de hipovolemia, puede iniciarse la administración de fludrocortisona con una dosis de 0,1 mg/día y ajustarse hasta 1 mg/día en pacientes jóvenes
      • las medias de compresión pueden proporcionar un beneficio adicional en pacientes con evidencias de acumulación venosa, aunque la incomodidad a menudo prohíbe su uso a largo plazo
      • algunos pacientes parecen obtener resultados favorables con un programa de 3 meses de entrenamiento graduado
      • los pacientes con disfunción adrenérgica periférica, manifestada como pérdida o atenuación de la respuesta de fase II tardía durante la maniobra de Valsalva o evidencia de hipotensión ortostática leve, se tratan mejor con fludrocortisona y un alfa-agonista
      • la evidencia de supersensibilidad a metil-receptores beta se asocia generalmente con quejas multisistémicas
        • los pacientes suelen responder a los betaantagonistas, pero a veces son muy sensibles a ellos
          • un betabloqueante no selectivo, como el propranolol, puede iniciarse a dosis bajas y aumentarse en función de la respuesta de la frecuencia cardiaca y la tolerancia a lo largo de 2-4 semanas
          • un pequeño estudio (6) reveló que el tratamiento con midodrina y betabloqueantes se asociaba a una mejora general de la salud general de los adolescentes con POTS
      • es lógico considerar la evaluación del estado psiquiátrico en pacientes con quejas psicosomáticas manifiestas
        • este enfoque debería conducir a un tratamiento integrado más racional de estos pacientes complejos, aunque el dilema clínico se ve dificultado por el frecuente rechazo de cualquier etiología psiquiátrica por parte de muchos pacientes

Organizaciones de apoyo a los pacientes y más información sobre el POTS:

• www.stars.org.uk
  
  
• www.potsuk.org

Referencia:

• 1. Schondorf R, Low P. Idiopathic postural orthostatic tachycardia syndrome: Una forma atenuada de disautonomía pan aguda. Neurology 1993; 43: 132-137.
• 2. Low PA et al. Postural Tachycardia Syndrome (POTS). J Cardiovasc Electrophysiol. 2009
• 3. Stewart JM, Gewitz MH, Weldon A, Munoz J. Patterns of orthostatic intolerance: El síndrome de taquicardia ortostática y la fatiga crónica del adolescente. J Pediatr 1999; 135: 218-225.
• 4. Tanaka H et al. Hipotensión ortostática instantánea en niños y adolescentes: una nueva entidad de intolerancia ortostática. Pediatr Res 1999; 46: 691-696
• 5. Brady PA et al. Taquicardia sinusal inapropiada, síndrome de taquicardia ortostática postural y síndromes superpuestos Pacing and Clinical Electrophysiology 2005; 28(10): 1112-1121.
• 6. Lai CC et al. Outcomes in Adolescents with Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Treated with Midodrine and beta-Blockers. Marcapasos y Electrofisiología Clínica 2009; 32 (2): 234-238.
• 7. Safavi-Naeini P, Razavi M. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome. Tex Heart Inst J. 2020 Feb 1;47(1):57-59. doi: 10.14503/THIJ-19-7060. PMID: 32148459; PMCID: PMC7046364.