Síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS)

• El síndrome de taquicardia ortostática postural y el síndrome superpuesto (POTS) se definieron por primera vez en la población adulta como un aumento de la frecuencia cardíaca de más de 30 lpm o un aumento de la frecuencia cardíaca por encima de 120 lpm en un plazo de 10 minutos al pasar de la posición supina a la posición erguida (1)
  • Posteriormente se identificaron pacientes con perfiles clínicos y fisiológicos similares en la población adolescente
    • Los pacientes con POTS son predominantemente mujeres jóvenes, con edades comprendidas entre la menarquia y la menopausia (2)
      • Afecta predominantemente a mujeres (aproximadamente el 90 % de los casos), con una incidencia máxima entre los 13 y los 29 años.
      • Afecta, según las estimaciones, entre el 0,1 % y el 1 % de la población estadounidense
      • Los criterios de consenso definen el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS) como la presencia de síntomas crónicos de intolerancia ortostática acompañados de un aumento sostenido de la frecuencia cardíaca de al menos 30 latidos/min (≥40 latidos/min en adolescentes de entre 12 y 19 años) en los 10 minutos siguientes a ponerse de pie o a una inclinación con la cabeza hacia arriba, en ausencia de hipotensión ortostática, definida como una disminución de la presión arterial sistólica de al menos 20 mm Hg o de la presión arterial diastólica de al menos 10 mm Hg con el cambio de posición
  • Características clínicas
    • La aparición de taquicardia y otros síntomas en posición erguida, que se alivian al acostarse, son características centrales de este síndrome complejo (3,4)
    • Los síntomas incluyen siempre mareos y sensación de aturdimiento
    • en ocasiones puede producirse un síncope franco, aunque no es un rasgo predominante
    • Otros posibles síntomas asociados incluyen:
      • dolor de cabeza, visión tubular, fatiga, deterioro neurocognitivo, intolerancia al esfuerzo, debilidad, disnea, temblores, náuseas, dolor torácico o abdominal, sudoración, ansiedad y palpitaciones
    • La intensidad y la frecuencia de los síntomas suelen ser variables y, en algunos casos, pueden aparecer y persistir incluso cuando el paciente se encuentra en posición supina.
  • Fisiopatología:
    • Muchos de los síntomas en posición erguida parecen estar relacionados con una reducción del flujo sanguíneo cerebral
      • Durante la postura erguida, algunos pacientes aumentan la profundidad de la respiración, lo que provoca hipopnea y vasoconstricción cerebral, dando lugar a síntomas de mareo, visión borrosa y debilidad
      • La causa subyacente de la hiperpnea ortostática sigue sin estar clara, pero es probable que sea multifactorial
        • los pacientes con síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS) no presentan hipotensión ortostática significativa ni neuropatía autonómica sistémica manifiesta
        • Se han sugerido varios mecanismos que explican el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS), entre ellos la neuropatía autonómica dependiente de la longitud, la hipersensibilidad de los receptores beta, la hipersensibilidad o hiposensibilidad de los receptores alfa, la alteración del equilibrio simpático-parasimpático, la desregulación del tronco encefálico, la hipovolemia idiopática y la acumulación venosa excesiva
  • Diagnóstico (2,5):
    • es necesario un historial médico completo para evaluar los factores desencadenantes, el momento de aparición, la gravedad de la intolerancia ortostática, los posibles síntomas no ortostáticos asociados y los factores desencadenantes o agravantes
    • La evaluación inicial debe descartar otras afecciones que causen taquicardia sinusal, entre ellas la enfermedad tiroidea, la insuficiencia suprarrenal, el feocromocitoma, la miocardiopatía, la cardiopatía valvular, la cardiopatía congénita, la enfermedad pulmonar crónica, los efectos de la medicación (p. ej., estimulantes, inhibidores de la recaptación de norepinefrina y diuréticos), anemia y deshidratación
    • requiere exámenes cardíacos y neurológicos exhaustivos
    • prueba de inclinación con la cabeza elevada y monitorización hemodinámica no invasiva latido a latido
  • Tratamiento:
    • requiere el asesoramiento de un especialista
    • el tratamiento de primera línea incluye (2)
      • estrategias no farmacológicas
        • para mejorar la precarga cardíaca, como el aumento de la ingesta de líquidos y sodio, y el uso de prendas de compresión en la parte inferior del cuerpo;
        • evitar la exposición al calor, la deshidratación y permanecer de pie durante mucho tiempo;
        • entrenamiento aeróbico estructurado y supervisado
      • las terapias farmacológicas
        • deben individualizarse y pueden incluir:
          • betabloqueantes
          • ivabradina
          • midodrina
          • fludrocortisona
          • piridostigmina
        • los pacientes suelen responder a los antagonistas beta, aunque en ocasiones son muy sensibles a ellos
          • se puede iniciar un betabloqueante no selectivo, como el propranolol, a dosis baja, ajustándola al alza en función de la respuesta de la frecuencia cardíaca y la tolerancia a lo largo de 2 a 4 semanas

Organizaciones de apoyo a los pacientes e información adicional sobre el síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS):

• www.stars.org.uk
  
  
• www.potsuk.org

Referencia:

• 1. Schondorf R, Low P. Síndrome de taquicardia ortostática postural idiopática: una forma atenuada de disautonomía aguda generalizada. Neurology 1993; 43: 132-137.
• 2. Chung TH, Raj SR. Síndrome de taquicardia ortostática postural (POTS): una revisión. JAMA. Publicado en línea el 24 de agosto de 2026.
• 3. Stewart JM, Gewitz MH, Weldon A, Muñoz J. Patrones de intolerancia ortostática: el síndrome de taquicardia ortostática y la fatiga crónica en adolescentes. J Pediatr 1999; 135: 218-225.
• 4. Tanaka H et al. Hipotensión ortostática instantánea en niños y adolescentes: una nueva entidad de intolerancia ortostática. Pediatr Res 1999; 46: 691-696
• 5. Safavi-Naeini P, Razavi M. Síndrome de taquicardia ortostática postural. Tex Heart Inst J. 1 de febrero de 2020; 47(1):57-59. doi: 10.14503/THIJ-19-7060. PMID: 32148459; PMCID: PMC7046364