En general, el pronóstico es malo.
- es probable que se observe un desarrollo deficiente en los SI asociados a problemas genéticos y estructurales cerebrales subyacentes, independientemente del tratamiento
- sólo el 15-25% de los casos presentan un desarrollo normal o casi normal
- hasta el 50% de los pacientes presentan epilepsia
- el autismo está presente en el 15-33% de los pacientes con espasmos infantiles y hasta en el 70% de los pacientes con esclerosis tuberosa y espasmos infantiles
Se considera que la etiología es el factor predictivo más importante de los resultados. Se observan mejores resultados evolutivos en:
- pacientes sin etiología identificada (criptogénicos/idiopáticos)
- los tratados con terapia hormonal en lugar de vigabatrina
- retraso corto del tratamiento (<1 mes) especialmente entre pacientes criptogénicos
El 54,3% de los casos de SI criptogénica presentan un pronóstico normal o casi normal, mientras que sólo el 12,5% de las pacientes sintomáticas tienen un buen pronóstico.
La mortalidad de la enfermedad
- puede llegar al 10% a los 3 años de edad
- 19% a los 10 años (1).
Referencias:
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