Espasmos infantiles

El espasmo infantil (EI), también conocido como síndrome de West, es una forma específica de epilepsia que se manifiesta casi exclusivamente durante la primera infancia (el primer año de vida) (1). El EI fue descrito por primera vez en 1841 por el Dr. William James West en una carta dirigida a la revista *Lancet*, en la que describía unas nuevas convulsiones infantiles que presentaba su hijo de cuatro meses (2).

La afección se caracteriza por la tríada de:

• espasmos clínicos flexores o extensores, que a menudo afectan a las extremidades y a la cabeza y el cuello
• hipsarritmia en el electroencefalograma (EEG)
• discapacidad intelectual posterior o concomitante (2)

El síndrome de Isakson se observa en aproximadamente 2-3 de cada 10 000 nacidos vivos

• suele aparecer entre los 3 y los 8 meses de edad, con un pico de incidencia a los 6 meses
  • solo menos del 10 % de los casos se presentan en lactantes mayores de 1 año de edad
  • También se han descrito casos con inicio hasta los 4 años de edad
• Los espasmos suelen desaparecer a los 5 años de edad. Sin embargo, pueden producirse otros tipos de crisis en hasta un 60 % de los casos, incluso tras la remisión de la IS
• Afecta a todos los grupos étnicos; los niños se ven afectados con ligeramente más frecuencia que las niñas (proporción de 60:40) (2,3)
• Se puede identificar antecedentes familiares en el 3 %-6 % de los casos (4)

La IS puede clasificarse etiológicamente en tres categorías:

• forma criptogénica
  • no se puede identificar la causa subyacente
  • Retrasos previos en el desarrollo
  • examen neurológico y neuroimagen normales, y ausencia de anomalías en la evaluación metabólica
  • los resultados son más favorables que en la categoría sintomática
  • un tratamiento eficaz precoz mejorará el pronóstico
• forma sintomática
  • se puede identificar una causa subyacente estructural, metabólica o genética
  • Se observa un retraso en el desarrollo antes de la aparición de los espasmos
• idiopática
  • Desarrollo normal antes de la aparición de los espasmos
  • sin disfunción residual
  • neuroimágenes normales, evaluación etiológica normal y desarrollo neurológico normal

El NICE (5) señala: «... Los espasmos infantiles son una encefalopatía epileptica y del desarrollo grave que requiere atención urgente. Basándose en la experiencia y los conocimientos especializados, el comité acordó que se debe solicitar inmediatamente el asesoramiento de un neurólogo pediátrico de tercer nivel, seguido de una derivación si fuera necesario. Si no se tratan, los riesgos a largo plazo de los espasmos infantiles incluyen malos resultados en el desarrollo neurológico, lo que podría suponer un grave problema de seguridad...»

Referencia:

• (1) Taghdiri MM, Nemati H. Espasmos infantiles: artículo de revisión. Iran J Child Neurol. 2014;8(3):1-5.
• (2) Nelson GR. Manejo de los espasmos infantiles. Transl Pediatr. 2015;4(4):260-70.
• (3) Wheless JW et al. Espasmos infantiles (síndrome de West): actualización y recursos para pediatras y profesionales sanitarios para compartir con los padres. BMC Pediatr. 2012;12:108
• (4) Go CY et al. Actualización de la guía basada en la evidencia: tratamiento médico de los espasmos infantiles. Informe del Subcomité de Desarrollo de Guías de la Academia Americana de Neurología y del Comité de Práctica de la Sociedad de Neurología Infantil. Neurology. 2012;78(24):1974-80.
• (5) NICE (agosto de 2026). Epilepsias en niños, jóvenes y adultos