Si la estenosis es muy grave, puede producirse insuficiencia cardiaca infantil. Por lo general, la enfermedad es asintomática, pero en ocasiones el niño puede presentar desmayos o mareos al hacer esfuerzos.
El niño tiene buen aspecto y suele estar sonrosado. Los pulsos suelen ser pulsos en meseta y de pequeño volumen. Puede haber una presión arterial sistólica baja.
A la palpación, el ventrículo izquierdo puede ser prominente y provocar un thrill palpable en el borde inferior izquierdo del esternón, en la escotadura supraesternal y en el cuello sobre las arterias carótidas.
En la mayoría de los casos se detecta un soplo cardiaco en la exploración rutinaria. Se trata de un soplo sistólico de eyección que se escucha en el ápex y en el borde inferior izquierdo del esternón y que se dirige hacia arriba, hacia el cuello. A menudo se oye un clic de eyección inmediatamente antes del soplo. En la estenosis aórtica grave puede producirse un desdoblamiento paradójico del segundo ruido cardiaco con la respiración.
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