Los lactantes afectados están cianóticos a los pocos días de nacer y se puede oír un soplo continuo debido a colaterales bronquiales y/o a un conducto arterioso persistente en todo el precordio.
La presentación es variable:
- insuficiencia cardiaca congestiva debida al aumento del flujo sanguíneo pulmonar a través de las colaterales bronquiales
- cianosis grave que requiere prostaglandina E1 para mantener el conducto arterioso y cirugía paliativa.
Algunos pacientes tienen un flujo sanguíneo pulmonar suficiente y pueden ser tratados como en la tetralogía menos grave.
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