Se trata de una forma extrema de tetralogía de Fallot. La válvula pulmonar y el tracto de salida del ventrículo derecho son atrésicos y la salida del ventrículo derecho se desvía de derecha a izquierda a través de la CIV hacia la aorta. El flujo sanguíneo pulmonar se mantiene a través del conducto arterioso y las colaterales bronquiales.
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