El tratamiento es quirúrgico. La anastomosis sistémico-pulmonar está indicada en pacientes con arterias pulmonares de tamaño adecuado. En algunos pacientes se ha utilizado un bypass a corazón abierto desde el ventrículo derecho directamente a la arteria pulmonar utilizando un conducto no valvulado o un homoinjerto aórtico.
Las arterias pulmonares deben tener un tamaño adecuado para permitir una operación posterior para reparar la CIV y colocar un conducto entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar.
En algunos casos hay estenosis o hipoplasia de la arteria pulmonar y/o de sus ramas principales y la reconstrucción es difícil incluso después de procedimientos anastomóticos sistémico-pulmonares tempranos.
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