El tratamiento es tanto médico como quirúrgico. Se administra prostaglandina E1 para evitar el cierre del conducto arterioso y reducir así la hipoxemia y la acidosis antes de la cirugía.
Durante la cirugía se realiza una valvulotomía pulmonar para aliviar la obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho y una anastomosis arterial sistémico-pulmonar para garantizar un flujo sanguíneo pulmonar adecuado a pesar de un corazón derecho pequeño y el posterior cierre del conducto arterioso.
El objetivo de la intervención quirúrgica es permitir el crecimiento del ventrículo derecho para poder realizar posteriormente una valvulotomía más amplia y cerrar la anastomosis sistémico-pulmonar. Si en el momento de la operación el ventrículo derecho es diminuto, puede realizarse una intervención de Fontan, que permite el flujo sanguíneo desde la aurícula derecha directamente a la arteria pulmonar.
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