Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto

En este estado, las valvas de la válvula pulmonar están completamente fusionadas y el tracto de salida del ventrículo derecho es atrésico. En consecuencia, la sangre de la aurícula derecha se desvía de derecha a izquierda a través del agujero oval y de ahí a la circulación sistémica. El flujo sanguíneo pulmonar se produce a través de un conducto arterioso permeable.

En pacientes con un ventrículo derecho pequeño suele haber canales sinusoidales dentro del ventrículo derecho que comunican con la circulación coronaria, mientras que en pacientes con cavidades ventriculares medianas o grandes suele haber insuficiencia tricuspídea.