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Clasificación patológica de la porfiria

Traducido del inglés. Mostrar original.

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Equipo de redacción

Porfirias hepáticas:

  • porfiria aguda intermitente (AIP)
  • porfiria variegata (PV)
  • coproporfiria hereditaria (HCP)
  • porfiria por deshidratasa del ácido aminolevulínico (ADP), de la que sólo se han descrito seis casos definitivos (1)
  • porfiria cutánea tardía (PCT)

Porfirias eritropoyéticas:

  • porfiria eritropoyética (PE)
  • protoporfiria eritropoyética (PPE)
  • coproporfiria eritropoyética (ECP)

Hepática / eritropoyética:

  • porfiria hepatoeritropoyética (HEP)

En las porfirias hepáticas hay un exceso de producción hepática de porfobilinógeno. En las porfirias eritropoyéticas hay un aumento de la producción de porfirinas en los glóbulos rojos debido a una deficiencia enzimática.

Referencia:

  • Edel Y, Mamet R. Porphyria: What Is It and Who Should Be Evaluated? Rambam Maimonides Med J. 2018;9(2):e0013. Publicado 2018 abr 19. doi:10.5041/RMMJ.10333

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El contenido del presente documento se facilita con fines informativos y no sustituye la necesidad de aplicar el juicio clínico profesional a la hora de diagnosticar o tratar cualquier afección médica. Para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las afecciones médicas debe consultarse a un médico colegiado.

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