Durante la sístole, la sangre fluye a través del defecto desde el ventrículo izquierdo al derecho, a través de la válvula pulmonar hacia el lecho vascular pulmonar de baja resistencia. La sangre regresa a la aurícula izquierda y después al ventrículo izquierdo. A continuación, parte de la sangre recircula hacia los pulmones a través de la derivación ventricular. La recirculación de la sangre provoca una sobrecarga de volumen de ambos ventrículos y de la aurícula izquierda.
La magnitud de la derivación depende de
- el tamaño del defecto - cuanto mayor sea el defecto, menor será la resistencia al flujo sanguíneo.
- la resistencia vascular pulmonar, que depende del tiempo durante el que haya habido una presión arterial pulmonar elevada y un flujo sanguíneo alto. En la infancia, la resistencia vascular pulmonar es baja en relación con la resistencia sistémica y el flujo sanguíneo pulmonar es alto. Con el tiempo se produce una hipertrofia medial progresiva y un engrosamiento de la íntima de las arterias pulmonares, lo que conduce a un aumento de la resistencia vascular pulmonar. El síndrome de Eisenmenger se produce cuando la resistencia de las circulaciones pulmonar y sistémica se igualan.
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