El síndrome de Brugada es una causa hereditaria poco frecuente de muerte súbita cardiaca (MSC) (1,2,3)
Tipos de síndrome de Brugada según el aspecto del ECG
- Tipo 1: Se observa una elevación del ST cóncava de 2 mm o más y una onda T negativa en al menos 2 de las derivaciones V1, V2 o V3. Este patrón puede estar ausente en reposo y aparecer sólo tras la administración de un agente bloqueante de los canales de sodio.
- Tipo 2: Se observa una elevación del segmento ST en silla de montar. El punto J se eleva al menos 2 mm y el segmento ST se eleva al menos 1 mm. La onda T puede ser positiva (vertical) o bifásica.
- Tipo 3: presenta un aspecto en silla de montar o en codo con una elevación del segmento ST < 1 mm.
Se ha identificado una mutación del gen del canal de sodio cardíaco SCN5A en algunos casos clínicos, pero la mayoría de los casos descritos han sido pacientes varones adultos a pesar de la herencia autosómica dominante de la enfermedad.
- se considera que el sistema nervioso autónomo desempeña un papel importante en la modulación de esta anomalía del ECG
- el rendimiento de las pruebas genéticas en pacientes con síndrome de Brugada es de aproximadamente el 20%, siendo el gen SCN5A el único gen con evidencia de asociación a efectos de pruebas clínicas (4)
- un estudio ha descubierto que los sujetos con ECG de tipo Brugada son de complexión delgada (2). Los autores sugieren que esto puede proporcionar una pista sobre los mecanismos básicos del ECG de tipo Brugada, centrándose en esta asociación
- la prevalencia varía de 5 a 20 por cada 10.000, y se considera endémico en los países del sudeste asiático (5)
El síndrome de Brugada es un diagnóstico de exclusión: primero deben excluirse los diagnósticos diferenciales.
Presentación
- a menudo asintomático, se presenta típicamente en la 3ª-4ª década con síncope o MSC (3)
- aproximadamente un tercio de los pacientes con síndrome de Brugada presentan síncope (4)
- el riesgo de eventos arrítmicos en pacientes con síndrome de Brugada con síncope inexplicado es 4 veces superior al riesgo en pacientes asintomáticos
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Referencia:
- Brugada P, Brugada J.Bloqueo de rama derecha, elevación persistente del ST y muerte súbita cardiaca: un síndrome clínico y electrocardiográfico distinto. A multicenter report. J Am Coll Cardiol 1992;20:1391?1396
- Matsuo et al. Clinical Characteristics of Subjects with the Brugada-Type Electrocardiogram. Journal of Cardiovascular Electrophysiology 2004;15 (6): 653-657
- Fundación Británica del Corazón (2009).Factfile 5/09, Inherited cardiovascular disease.
- 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: Desarrollado por el grupo de trabajo para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y la prevención de la muerte súbita cardiaca de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) Avalado por la Asociación Europea de Cardiología Pediátrica y Congénita (AEPC), Revista Europea del Corazón, 2022;, ehac262, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
- Brugada R, Campuzano O, Sarquella-Brugada G, Brugada J, Brugada P. Síndrome de Brugada. Methodist Debakey Cardiovasc J. 2014 Jan-Mar;10(1):25-8.