La displasia arritmogénica del ventrículo derecho es una causa poco frecuente de miocardiopatía dilatada en la que se produce una sustitución gradual del miocardio del ventrículo derecho por tejido fibroadiposo. El ventrículo izquierdo es normal o casi normal.
Es más frecuente en hombres jóvenes y puede ser familiar.
Características resumidas (1,2):
- prevalencia - oscila entre 1:1000 y 1:5000 individuos, con predominio masculino entre los probandos (2)
- herencia predominante - EA con penetrancia variable y expresión clínica variable
- características diagnósticas - anomalías en el ECG en las derivaciones V1-3. Sustitución fibroadiposa del miocardio del VD, a veces identificable en la resonancia magnética. El 30% tiene afectación del VI (1)
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La presentación puede ser con taquicardia ventricular de origen ventricular derecho, o en algunos casos puede ser asintomática y la primera presentación es con muerte súbita
- los síncopes ocurren en un 10-20% y representan un signo de mal pronóstico (3). En la mayoría de los casos, el motivo de los síncopes son arritmias ventriculares sostenidas o no sostenidas recurrentes (3)
- los pacientes con MSC (muerte súbita cardiaca)/FV (fibrilación ventricular) en su primera presentación suelen ser más jóvenes (mediana de edad 23 años [intervalo 13-57]) (2)
La enfermedad es progresiva y provoca
- dilatación ventricular derecha eventual
- insuficiencia ventricular derecha
- también puede haber insuficiencia ventricular izquierda
Tratamiento:
- debe considerarse el uso de un desfibrilador cardioversor implantable en pacientes con esta afección (4)
- la arritmia sintomática a veces requiere tratamiento con betabloqueantes o agentes antiarrítmicos como el sotalol o la amiodarona. A medida que la enfermedad progresa, algunos pacientes pueden requerir tratamiento de la insuficiencia cardiaca (5)
Notas:
- parece haber un solapamiento entre la displasia arritmogénica del ventrículo derecho y el síndrome de Brugada (3) - los datos del estudio revelaron un número de pacientes con displasia arritmogénica del ventrículo derecho y elevación del segmento ST y bloqueo de rama derecha del haz de His en derivaciones precordiales derechas farmacológicamente provocables de Brugada-tipo I (3)
Referencia:
- Fundación Británica del Corazón (2009).Factfile 5/09, Inherited cardiovascular disease.
- 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: Desarrollado por el grupo de trabajo para el manejo de pacientes con arritmias ventriculares y la prevención de la muerte súbita cardiaca de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) Avalado por la Asociación Europea de Cardiología Pediátrica y Congénita (AEPC), Revista Europea del Corazón, 2022;, ehac262, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
- Peters S et al. Mechanisms of syncopes in arrhythmogenic right ventricular dysplasia - cardiomyopathy beyond monomorphic ventricular tachycardia. Int Journ of Cardiol 2006; 106 (1):52-54
- NICE (septiembre de 2000). Desfibriladores cardioversores implantables para las arritmias.
- Pulse (28 de mayo de 2005): 54-61.