Miocardiopatía dilatada (MCD)

En la miocardiopatía dilatada, el debilitamiento del músculo cardiaco provoca la dilatación progresiva de todas las cavidades del corazón.

El término cardiomiopatía se utilizó originalmente para describir una enfermedad del músculo cardiaco de causa desconocida, pero en muchos casos ahora es posible identificar una causa específica y, siempre que sea posible, es preferible utilizar terminología específica, como "cardiopatía alcohólica" o "cardiomiopatía dilatada familiar".

La presentación puede ser con características de insuficiencia cardiaca por deterioro de la función sistólica de los ventrículos izquierdo y/o derecho.

Características resumidas (1,2):

• prevalencia 1:300 - 1:2750
• herencia - la mayoría AD; menos frecuente ligada al X o AR
• genética - los genes más comúnmente conocidos como causantes de MCD incluyen LMNA, MYH7, TNNT2, TTN, RBM20, BAG3 (3)
• La primera presentación puede ser una arritmia ventricular mortal o fenotipos asociados extracardiacos (por ejemplo, distrofias musculares).

Referencia:

• Fundación Británica del Corazón (1999). Factfile 1/99, Miocardiopatía dilatada.
• British Heart Foundation (2009).Factfile 5/09, Enfermedad cardiovascular hereditaria.
• McDonagh TA et al., ESC Scientific Document Group, 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: Desarrolladas por el Grupo de Trabajo para el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda y crónica de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) Con la contribución especial de la Asociación de Insuficiencia Cardiaca (HFA) de la ESC, Revista Europea del Corazón, 2021;, ehab368, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab368