Los síntomas rara vez se desarrollan hasta los 20 o 30 años de edad, e incluyen:
- cianosis
- disnea
- fatiga
- dolor torácico
- síncope
- hemoptisis
La exploración revela:
- soplo ventricular derecho
- segundo ruido cardiaco fuerte con división estrecha
- soplo sistólico de eyección audible a lo largo del borde esternal izquierdo
- soplo de Graham Steel
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