Fiebre reumática en el 99% de los casos.
Es la lesión valvular más frecuente causada por la fiebre reumática. Es cuatro veces más frecuente en las mujeres que en los hombres.
Aproximadamente la mitad de los pacientes con estenosis mitral no tienen antecedentes de fiebre reumática o corea. En estos casos, la enfermedad aguda fue probablemente leve.
Las lesiones congénitas de la válvula mitral son raras.
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