En la estenosis pulmonar, la válvula pulmonar puede estar deformada, engrosada y estrechada. El ventrículo derecho se hipertrofia al intentar superar la obstrucción. La hipertrofia del ventrículo derecho y del infundíbulo aumenta el grado de obstrucción.
La estenosis pulmonar es generalmente valvular con fusión de las comisuras de la válvula pulmonar.
La estenosis pulmonar supravalvular se debe al estrechamiento del tronco pulmonar principal, la bifurcación arterial pulmonar o las ramas pulmonares.
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