Entre las posibles causas se incluyen:
- Congénitas: con mucho, las más frecuentes. Válvulas bicúspide o tricúspide gruesamente deformadas, a veces asociadas al síndrome de Noonan, el síndrome de William o la tetralogía de Fallot. La estenosis pulmonar periférica y valvular puede aparecer en el síndrome de rubéola
- afectación reumática de la válvula pulmonar - rara
- tumores carcinoides del intestino delgado con metástasis hepáticas - se asocian a un engrosamiento adquirido de las válvulas del lado derecho del corazón
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