Se presenta principalmente en adultos, y afecta más a los hombres que a las mujeres.
Las características clínicas pueden incluir
- hemoglobinuria paroxística nocturna - presente sólo en el 25% de los casos
- los episodios hemolíticos graves pueden asociarse a dolor abdominal o de espalda intenso
- la hemólisis crónica es más frecuente y a menudo está asociada a una carencia de hierro
- Anemia: variable; puede producirse anemia aplásica grave o anemia hemolítica aguda.
- Trombosis:
- generalmente venosas, a menudo de sitios atípicos como las venas hepáticas, portales y cerebrales
- rara vez se producen trombos arteriales
- neutropenia leve y trombocitopenia con infección
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