La HPN es un trastorno adquirido de las membranas que suele estar causado por una mutación en un gen ligado al cromosoma X. Las membranas celulares de la HPN carecen de dos glicoproteínas importantes -el factor acelerador de la desintegración (DAF) y el factor de restricción homólogo (HRF)- que normalmente impiden la activación del complemento.
Como resultado, las células de la HPN son más sensibles al complemento activado, ya que su capacidad para fijar C3b es mayor y la secuencia lítica terminal del complemento es más capaz de penetrar en la membrana celular. Las variaciones en el grado de sensibilidad al complemento se deben en parte a las diferencias en la proporción de células madre afectadas.
Las células de la PNH también muestran una mayor susceptibilidad a la lisis por peróxido de hidrógeno y una menor actividad de la acetilcolinesterasa.
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