triglicéridos séricos > 10 mmol/litro (en ayunas/no en ayunas) con hipercilomicronaemia
los quilomicrones y las VLDL se eliminan de la circulación por el mismo mecanismo (lipoproteína lipasa), por lo que, en general, el fenotipo lipoproteico es una hiperlipidemia de tipo V (aumento de los quilomicrones y aumento de las VLDL)
la hipertrigliceridemia grave se produce cuando hay un aumento de la producción de VLDL se asocia a una disminución del aclaramiento de triglicéridos:
aumento de la producción hepática de VLDL - genético o secundario (por ejemplo, diabetes, abuso de alcohol, obesidad)
disminución del aclaramiento de triglicéridos - genética o secundaria (p. ej. diabetes, hipotiroidismo, betabloqueantes)
con el mecanismo de eliminación sobrecargado por el aumento de los niveles de VLDL, los quilomicrones que entran en la circulación tras una comida grasa pueden estar presentes en la circulación durante días en lugar de horas (los niveles de triglicéridos pueden ser superiores a 100 mmol/L)
un paciente con un nivel normal de triglicéridos en ayunas de, por ejemplo, 5 mmol/L puede desarrollar una hipertrigliceridemia grave si existe un factor secundario concomitante como la diabetes o el abuso del alcohol
la deficiencia familiar de lipoproteína lipasa se debe generalmente a una mutación del gen de la lipoproteína lipasa (aunque ocasionalmente puede deberse a una deficiencia de apo CII, el activador de la lipoproteína lipasa)
en la infancia, esta afección suele producir una hiperlipidemia de tipo I en la que sólo se elevan los quilomicrones. Es probable que la lipasa hepática sea capaz de catabolizar los niveles de VLDL producidos en la infancia (aunque no sea capaz de catabolizar los niveles aumentados de quilomicrones lo suficiente como para evitar una hipercilomicronaemia). Sin embargo, a medida que el niño avanza hacia la edad adulta, los pacientes con esta afección desarrollan una hiperlipidemia de tipo V, ya que la producción de VLDL aumenta por encima de la capacidad de la lipasa hepática.
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