Tratamiento de la hipertensión pulmonar

• Se necesitan diuréticos para controlar el edema por insuficiencia cardiaca derecha y oxígeno domiciliario para corregir la hipoxia.
  
• La anticoagulación se recomienda en la hipertensión arterial pulmonar (HAP) y es esencial para los pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC).
  • La hipertensión pulmonar primaria (idiopática) se trata con anticoagulantes (porque es prácticamente imposible descartar que la causa sean microembolias persistentes).
    
• Los antagonistas del calcio están indicados en un pequeño subgrupo de pacientes con hipertensión idiopática que muestran una respuesta vasorreactiva en el cateterismo cardíaco derecho.
  
• En pacientes con hipertensión arterial pulmonar del grupo 1 (HAP idiopática, HAP asociada a enfermedad del tejido conectivo - predominantemente en la esclerodermia) (1).
  • En los ensayos controlados aleatorizados se ha observado que algunos fármacos específicos son beneficiosos, ya que mejoran los síntomas, retrasan la progresión de la enfermedad y mejoran la supervivencia.
  • Existen tres clases principales de fármacos: prostanoides administrados por vía intravenosa, nebulizada o subcutánea (p. ej., epoprostenol, iloprost, treprostinil), antagonistas de los receptores de endotelina (p. ej., bosentán, ambrisentán) e inhibidores de la fosfodiesterasa (p. ej., sildenafilo, tadalafilo).
    • Estos fármacos sólo se prescriben a través de los centros designados.
    • Los efectos secundarios son sofocos, cefaleas, trastornos gastrointestinales e hipotensión.
    • Los antagonistas de los receptores de la endotelina requieren un control mensual de la función hepática.

HPTEC

• El tratamiento de elección para los pacientes con HPTEC es la endarterectomía pulmonar.
• También se recomienda la anticoagulación de por vida; la terapia antiplaquetaria no es una alternativa.
• La mayoría de los pacientes pueden curarse con normalización de la presión pulmonar tras la cirugía, con mejoría de los síntomas y del pronóstico, con una supervivencia a 5 años superior al 90%.
• Los pacientes no aptos para la endarterectomía pulmonar y los pacientes que aún presentan HP residual tras la endarterectomía pulmonar pueden ser tratados con los fármacos descritos anteriormente.

Antagonistas de los receptores de la endotelina

• Una revisión sistemática concluyó (1)
  • los antagonistas de los receptores de la endotelina probablemente aumenten la capacidad de ejercicio, mejoren la clase funcional de la Organización Mundial de la Salud (una medida
    de la gravedad de los síntomas de hipertensión pulmonar de una persona), y pueden mejorar las tasas de mortalidad y los síntomas en personas con HAP;
    Sin embargo, también pueden aumentar el riesgo de daño hepático, aunque esto es poco frecuente.

En pacientes seleccionados que presentan síntomas de clase 4 a pesar de un tratamiento médico óptimo, puede considerarse el trasplante bilateral de pulmón o corazón-pulmón. La supervivencia a 5 años tras el trasplante es aproximadamente del 50-60%.

Notas:

• Un metaanálisis mostró evidencias de una mejora de la supervivencia en los pacientes tratados con las terapias dirigidas aprobadas para la hipertensión arterial pulmonar (2).
  • Con respecto a los efectos de las diferentes clases de fármacos (prostanoides, inhibidores de la tromboxano sintasa, antagonistas de los receptores de la endotelina e inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5), no se observó heterogeneidad estadísticamente significativa entre los grupos en los análisis de subgrupos en la mortalidad total ni entre los subgrupos que probaban cada uno de los tratamientos.
    
• La clasificación clínica de la hipertensión pulmonar es útil para comprender las diferentes etiologías y determinar el tratamiento (3):
  • Grupo 1 Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
    • HAP idiopática
    • HAP asociada a enfermedad del tejido conectivo: predominantemente en esclerodermia
  • Grupo 2 Cardiopatía izquierda
    • HP asociada a disfunción del corazón izquierdo, sistólica, diastólica o valvulopatía
  • Grupo 3 Enfermedad pulmonar
    • HP en pacientes con EPOC o enfermedad pulmonar intersticial
  • Grupo 4 Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
  • Grupo 5 Mecanismos poco claros y multifactoriales
    • Enfermedades raras.
      
• Clasificación de la Organización Mundial de la Salud estado funcional en hipertensión pulmonar primaria:
  • clase I - sin limitación de la actividad física funcional
  • clase II - ligera limitación funcional clase
  • III - limitación pronunciada funcional
  • clase IV - incapacidad para realizar cualquier actividad física sin síntomas.

Referencias:

• (1) Liu C, Chen J, Gao Y, Deng B, Liu K. Antagonistas de los receptores de endotelina para la hipertensión arterial pulmonar (Revisión Cochrane traducida). Cochrane Database Syst Rev. 2021 Mar 26;3(3):CD004434. doi: 10.1002/14651858.CD004434.pub6. (fecha de consulta: 15 de agosto de 2022)..
• (2) Galie N et al. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary arterial hypertension Eur Heart J. 2009 Feb;30(4):394-403.
• (3) Fundación Británica del Corazón (junio de 2022). Pulmones bajo presión: Impacto del apoyo de la BHF a la investigación de la hipertensión pulmonar. Disponible en https://www.bhf.org.uk/what-we-do/our-research/impact-of-pulmonary-hypertension (consultado el 15 de agosto de 2022).