La hipertensión pulmonar primaria es una enfermedad de etiología desconocida.
La hipertensión pulmonar primaria tiene una incidencia de 1-2/millón al año. Es más frecuente en las mujeres (la proporción entre mujeres y hombres es de 2,3:1). Ocurre con mayor frecuencia en la 3ª y 4ª décadas. Los síntomas suelen aparecer durante el embarazo o poco después del nacimiento de un hijo.
La hipertensión pulmonar primaria se asocia a la obstrucción precapilar del lecho vascular pulmonar debido al engrosamiento de la íntima de las pequeñas arterias y arteriolas pulmonares. Pueden encontrarse cambios ateroscleróticos en las arterias pulmonares más grandes.
La hipertensión pulmonar primaria es por definición idiopática y no debe haber evidencia de cor pulmonale crónico, enfisema, fibrosis pulmonar o cifoescoliosis. La hipertensión pulmonar primaria también debe diferenciarse de la presión pulmonar elevada debida a enfermedad hepática, enfermedad crónica del parénquima pulmonar u obstrucción persistente de las vías respiratorias superiores.
Aproximadamente el 6-10% de los casos de hipertensión pulmonar primaria son familiares y el defecto genético subyacente generalmente implica una mutación en un receptor miembro de la familia del factor de crecimiento transformante beta (1).
Referencia:
- Humbert M et al. Grupo de documentos científicos ESC/ERS. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2023 Feb 23:ehad005.
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