- El NICE sugiere que el médico debería considerar la posibilidad de ofrecer aféresis de LDL para el tratamiento de adultos y niños/jóvenes con HF homocigótica (1)
- el momento de iniciar la aféresis de LDL debería depender de factores como la respuesta de la persona al tratamiento farmacológico modificador de lípidos y la presencia de cardiopatía coronaria
- en casos excepcionales (como cuando existe una cardiopatía coronaria progresiva y sintomática, a pesar del tratamiento farmacológico modificador de lípidos máximo tolerado y de un tratamiento médico y quirúrgico óptimo), los profesionales sanitarios deben considerar la posibilidad de ofrecer aféresis de LDL para el tratamiento de personas con HF heterocigota. Esto debería realizarse en un centro especializado, caso por caso, y los datos deberían registrarse en un registro adecuado.
- El NICE recomienda las fístulas arteriovenosas como el método de acceso preferido para las personas con HF a las que se ofrece tratamiento con aféresis de LDL. Las personas deben recibir asesoramiento sobre los posibles beneficios y complicaciones de este procedimiento.
- en el caso de las personas con HF que reciban tratamiento con aféresis de LDL, se debe realizar un seguimiento rutinario del estado de hierro de la persona e iniciar la administración de suplementos de hierro según sea necesario
- los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) no deben utilizarse en personas con HF tratadas con aféresis de LDL. En su lugar, los inhibidores de la ECA deben sustituirse por agentes bloqueantes de los receptores de la angiotensina.
- las personas con HF que estén recibiendo tratamiento con fármacos hipotensores deben revisarlo y considerar la posibilidad de interrumpirlo la mañana del día de la LDLaféresis
- las personas con HF que estén tomando warfarina deben suspenderla aproximadamente 4 días antes de la LDLaféresis y sustituirla por heparina de bajo peso molecular
- las personas con HF que estén recibiendo tratamiento antiagregante plaquetario deben continuarlo si reciben tratamiento con LDL aféresis.
Categorías de pacientes elegibles para aféresis de LDL
El Grupo de Trabajo HEART-UK sobre aféresis de LDL había identificado previamente tres categorías de pacientes considerados elegibles (2):
- (i) niños y adultos con HF homocigota cuyo colesterol total sérico permaneció >9 mmol/l o disminuyó <50% con tratamiento farmacológico;
- (ii) heterocigotos HF con enfermedad arterial coronaria (EAC) progresiva cuyo colesterol LDL permaneciera >5 mmol/l o disminuyera <40% con el tratamiento farmacológico máximo o, excepcionalmente, casos con niveles más bajos de LDL;
- (iii) pacientes con lipoproteína (a) (Lp(a)) >60 mg/dl y EAC progresiva cuyo colesterol LDL permaneció >3,2 mmol/l a pesar del tratamiento farmacológico.
Niveles objetivo de colesterol durante la aféresis a largo plazo en homocigotos FH
- Se propone que los niveles objetivo para los homocigotos FH sometidos a aféresis repetitiva sean los siguientes (3):
- (i) Una reducción aguda del colesterol total de >= 65% o del colesterol LDL de >=70% de media durante cada procedimiento
- (ii) Una media en el intervalo del colesterol total de <7 mmol/l o del colesterol LDL de <6,5 mmol/l (o disminuciones de >60% o >65%, respectivamente, con respecto a los valores basales fuera de todo tratamiento)
- (iii) Un nivel basal de colesterol total <9 mmol/l o de colesterol LDL <8,5 mmol/l (o disminuciones >50% o >55%, respectivamente, con respecto a los valores basales fuera de todo tratamiento).
- frecuencia del tratamiento de aféresis:
- para lograr estas reducciones normalmente será necesario tratar 1,5-2 volúmenes de plasma o sangre a intervalos de 2 semanas. Sin embargo, a veces puede ser preferible tratar volúmenes más pequeños con mayor frecuencia. La aféresis debe iniciarse lo antes posible, idealmente no más tarde de los 7 años de edad, lo que normalmente requerirá la creación de una fístula arteriovenosa. Siempre que sea posible, la aféresis debe combinarse con dosis máximas toleradas de atorvastatina o rosuvastatina más ezetimiba 10 mg diarios (3).
Evidencia para el uso de la aféresis:
- se ha analizado un registro de aféresis de lipoproteínas del Reino Unido y se han revelado (4)
- se dispone de datos de tratamiento de 63 pacientes relativos a 348 años de tratamiento con LA. El número de años de tratamiento por paciente osciló entre 1 y 15. La reducción media del LDL-C en el intervalo respecto al valor basal previo al procedimiento fue del 43,14%. La reducción media del intervalo medio de Lp(a) con respecto al valor basal fue del 37,95%. Los datos del registro muestran también una reducción del 62,5% de los eventos cardiovasculares adversos mayores (MACE) entre los 2 años anteriores y los 2 años posteriores a la introducción de la AL.
- los autores del estudio concluyeron que "la AL es un método muy eficaz para reducir el LDL-C y la Lp(a) y disminuye la tasa de incidencia de MACE. La AL es una herramienta importante en el tratamiento de pacientes seleccionados con HFHo y dislipidemias resistentes a fármacos".
Referencias:
- (1) NICE (agosto de 2008). Identificación y tratamiento de la hipercolesterolemia familiar
- (2) Thompson GR, Barbir M, Davies D, et al. Recomendaciones para el uso de la aféresis de LDL. Atherosclerosis 2008;198:247-55.
- (3) Thompson GR et al. Criterios de eficacia y objetivos de colesterol para la aféresis de LDL. Atherosclerosis. 2010 Feb;208(2):317-21.
- (4) Pottle A., Thompson, G., Barbir, B., Bayly, G., Cegla, J., Cramb, R., Dawson, T et al. Eficacia, desafíos y resultados de la aféresis de lipoproteínas: un análisis descriptivo del Registro de Aféresis de Lipoproteínas del Reino Unido. 1989-2017. Aterosclerosis 2019: 290. 44-51