Epidemiología

Se desconoce la prevalencia poblacional del síndrome antifosfolípido, pero se calcula que puede afectar a alrededor del 0,5% de la población (1).

• se observa principalmente en mujeres jóvenes en edad fértil y rara vez se da en niños
• según una gran cohorte internacional
  • la edad media en el momento del diagnóstico fue de 34 años
  • la proporción hombre:mujer era de 1:3,5 para la enfermedad primaria y de 1:7 para el diagnóstico secundario asociado al LES (1)
  • las manifestaciones clínicas del APS suelen afectar a adultos jóvenes y de mediana edad, y el 85% de los pacientes tienen entre 15 y 50 años (2)
• cerca del 50% de los pacientes con síndrome antifosfolípido presentan la forma primaria de la enfermedad
• aproximadamente 1/3 de los pacientes con LES presentan anticuerpos antifosfolípidos, pero no todos ellos padecen el síndrome.
• En aproximadamente el 2% de la población normal se detectan anticuerpos antifosfolípidos. En el 0,2% el título es elevado.
• el curso clínico y la gravedad del lupus empeoran con la presencia del síndrome antifosfolípido.
• el riesgo anual de trombosis en los pacientes no tratados es de 1 en 3 al año.
• menos del 1% de los pacientes desarrollan la forma catastrófica, apareciendo la mitad de ellos denovo sin eventos trombóticos previos (1)

Notas:

• Basándose en un análisis de 120 artículos de texto completo, la Alianza para los Ensayos Clínicos y la Creación de Redes Internacionales sobre el Síndrome Antifosfolípido (APS ACTION) calculó las frecuencias medias de las pruebas de LPA positivas para las diferentes presentaciones clínicas, como sigue (3,4,5):
  • 17 % para pacientes con ictus menores de 50 años,
  • 14 % para pacientes con ictus,
  • 11 % para pacientes con infarto de miocardio,
  • 10 % para pacientes con trombosis venosa profunda, y
  • 9 % en pacientes con pérdida recurrente del embarazo
• sin embargo, varias limitaciones de los estudios dificultan la realización de estimaciones precisas de las frecuencias de LPA: la mayoría de los trabajos se publicaron antes del año 2000, sólo en el 11 % de los trabajos se realizaron pruebas para los tres criterios de LPA, sólo en aproximadamente el 20 % de los trabajos se realizó la confi rmación de LPA con un intervalo de seis a doce semanas, y casi la mitad de los trabajos eran estudios retrospectivos (2,5)
• la prevalencia en otras enfermedades autoinmunes del tejido conjuntivo (por ejemplo, esclerosis sistémica, síndrome de Sjogren, dermatomiositis y artritis reumatoide) oscila entre el 6 y el 15 % (5)
• se estima que la prevalencia de LPA es de aproximadamente el 1-5 % en la población general, con una prevalencia creciente con la edad. La positividad concomitante de LPA se observa con frecuencia con infecciones, fármacos y neoplasias malignas; sin embargo, en la mayoría de estos casos, los títulos de LPA son transitorios y bajos, y es cuestionable si estos títulos de LPA aumentan el riesgo de eventos vasculares o resultados adversos del embarazo (2)

Referencia:

• Cohen D et al. Diagnóstico y tratamiento del síndrome antifosfolípido. BMJ. 2010;340:c2541
• Sciascia S, Sanna G, Khamashta MA, Cuadrado MJ, Erkan D, Andreoli L, et al.; en nombre de APS Action. La frecuencia estimada de anticuerpos antifosfolípidos en adultos jóvenes con eventos cerebrovasculares: una revisión sistemática Ann Rheum Dis. 2015;74:2028-33
• Ruffatti A, Del RT, Ciprian M et al. Factores de riesgo de un primer evento trombótico en portadores de anticuerpos antifosfolípidos: un estudio prospectivo de seguimiento multicéntrico. Ann Rheum Dis. 2011;70:1083-6.
• Medina G et al. Prevalencia del síndrome metabólico en pacientes con síndrome antifosfolípido primario. Autoimmun Rev. 2011; 10:214-7.
• Andreoli L, Chighizola CB, Banzato A, Pons-Estel GJ, Ramire de Jesus G, Erkan D. La frecuencia estimada de anticuerpos antifosfolípidos en pacientes con morbilidad del embarazo, accidente cerebrovascular, infarto de miocardio y trombosis venosa profunda. Arthritis Care Res. 2013;65:1869-73.