Se han descrito cuatro loci genéticos causantes del síndrome del QT largo hereditario:
- LQT1:
- el gen KVLQT1
- codifica una subunidad alfa del canal de potasio
- LQT2:
- el gen HERG
- codifica una subunidad del canal de potasio
- LQT3:
- el gen SCN5A
- codifica una subunidad del canal de sodio
- LQT4:
- aún no se ha identificado ningún gen
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