La vida antes de la cirugía pasa por mantener la permeabilidad del conducto arterioso.
El tratamiento quirúrgico implica un abordaje en dos fases para crear una situación en la que el ventrículo derecho sostenga la circulación sistémica y la circulación pulmonar se reconstruya sin ventrículo. Esta técnica no es popular en el Reino Unido.
Otra alternativa es el trasplante cardíaco.
Ambos procedimientos tienen una elevada mortalidad.
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