Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es la causa más frecuente de muerte por cardiopatía congénita en la primera semana de vida. Existe un desarrollo intrauterino alterado de todo el corazón izquierdo, posiblemente debido al cierre prematuro del agujero oval. La afección se caracteriza por una aurícula izquierda pequeña, la válvula mitral, el ventrículo izquierdo y la raíz aórtica son pequeños.

La supervivencia in utero se debe al mantenimiento de la circulación sistémica por el ventrículo derecho a través del ductus. Tras el nacimiento, el ductus se cierra y el corazón izquierdo resulta demasiado pequeño para mantener la circulación sistémica, por lo que se pierde la perfusión sistémica.