El tratamiento es esencialmente quirúrgico, aunque los ataques paroxísticos hipercianóticos deben tratarse adecuadamente.
La cirugía suele realizarse en dos fases, con un procedimiento paliativo para mejorar los síntomas seguido posteriormente de una reparación total:
- La cirugía paliativa consiste en crear una derivación entre la aorta y la arteria pulmonar para que pueda entrar suficiente sangre en los pulmones. En una operación de Blalock la arteria subclavia se une a la arteria pulmonar y en una operación de Waterston la aorta ascendente se une a la arteria pulmonar derecha. Alternativamente, la valvulotomía pulmonar y la resección infundibular pueden aliviar la operación de Brock.
- la reparación total se lleva a cabo cuando el niño se acerca a la edad escolar
- debe considerarse el uso de un desfibrilador cardioversor implantable tras la reparación (1)
Referencia:
- 1) NICE (septiembre de 2000). Desfibriladores cardioversores implantables para las arritmias.