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La cianosis progresiva se desarrolla durante los primeros días de vida a medida que el conducto arterioso y el agujero oval comienzan a cerrarse.
En esta fase crítica las características son:
puede haber un segundo ruido cardíaco fuerte porque la aorta transpuesta está situada en posición anterior, junto a la pared torácica.
Si existen lesiones adicionales, la más frecuente de las cuales es una CIV, la cianosis aparecerá más tarde. Esto se debe a que la lesión adicional permite la mezcla entre los dos circuitos vasculares. Estos bebés pueden desarrollar signos de insuficiencia cardiaca.
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