La enfermedad suele aparecer entre los 5 y los 15 años de edad. La frecuencia y duración de los ataques es muy variable, con ataques que duran de 24 h a 10 días y cuya frecuencia varía de 1 por año a 1 por quincena.
Las posibles características son
- fiebre: está presente durante la mayoría de los ataques
- Dolor abdominal: en el 95% de los casos. El dolor suele comenzar en un cuadrante y se extiende a todo el abdomen. A menudo, el abdomen también está distendido.
- Dolor torácico: el 75% de los pacientes desarrollan dolor torácico pleurítico agudo con o sin dolor abdominal. El dolor torácico suele ser unilateral y se asocia a un roce por fricción, a una disminución de los ruidos respiratorios o a un derrame pleural.
- Dolor articular: puede afectar a una o varias articulaciones. Los derrames son frecuentes. Las articulaciones grandes son las más afectadas. No hay hallazgos radiológicos específicos.
- Manifestaciones cutáneas: en aproximadamente el 25% de los pacientes. Puede haber zonas de eritema doloroso que suelen verse en la parte inferior de las piernas. Pueden aparecer con o sin dolor abdominal o torácico.
- Se han señalado otras afectaciones de las membranas serosas.