Tratamiento de las complicaciones crónicas de la drepanocitosis

• dolor crónico
  • a menudo causado por afecciones ortopédicas como necrosis avascular, colapso vertebral o artritis crónica (1)
  • el dolor crónico es difícil de erradicar y el objetivo debe ser minimizar el sufrimiento en la medida de lo posible
    • utilizar opiáceos de acción media o prolongada (por vía oral o transdérmica)
    • prescribir una analgesia alternativa para el dolor "irruptivo
    • si se utilizan AINE, deben limitarse a dosis estándar y periodos definidos y, si se administran durante periodos más largos, controlar la función renal cada 3 meses (2)
    • en los niños deben fomentarse las terapias no farmacológicas, como los masajes y las estrategias psicológicas de afrontamiento, incluidas las técnicas de distracción (3)
  • evaluación anual (o con mayor frecuencia en casos especiales), revisión de la medicación y educación sanitaria del paciente
    • asesoramiento profesional y laboral
    • terapia ocupacional, psicológica (2)
    • informar sobre la importancia de evitar factores que puedan exacerbar el dolor, como el frío, el ejercicio o los deportes de alto impacto, el control del peso y la deshidratación (2,3)
      
      
• nutrición y crecimiento
  • la altura y el peso deben medirse en cada visita
  • si el niño está hospitalizado durante periodos frecuentes y prolongados, considerar la derivación a un dietista para un aporte calórico adicional
  • suplementación con zinc en caso de retraso del crecimiento y deben tratarse las deficiencias de vitamina D (3)
  • se recomienda la administración de suplementos de ácido fólico a todos los pacientes con ECF (aunque puede enmascarar una anemia megaloblástica causada por un déficit de cobalamina) (2)
  • remitir al endocrinólogo pediátrico a los niños que no presenten signos físicos de pubertad a los 14 años en las niñas y a los 14,5 años en los niños
    
    
• enuresis nocturna
  • informar a los padres de que la enuresis nocturna es frecuente en la ECF (especialmente en niños con HbSS) y que la mayoría se resuelve espontáneamente
  • aconsejar sobre técnicas para lograr la continencia, por ejemplo, alarmas intermitentes y despertar de los padres para lograr la continencia
  • si los niños no responden a los consejos habituales, considerar la desmopresina oral o nasal
  • remitir a
    • un otorrinolaringólogo si los antecedentes sugieren apnea obstructiva y ronquidos
    • un tratamiento especializado (por ejemplo, una clínica de enuresis) si no hay respuesta a las medidas básicas después de los 7 años de edad (3)
      
      
• enfermedad cerebrovascular
  • todos los niños con ECF mayores de 2 años deben someterse a un Doppler transcraneal anual (3)
  • los padres/cuidadores deben recibir formación sobre los síntomas y signos de accidente cerebrovascular y sobre las medidas que deben tomarse si un niño presenta síntomas neurológicos (3)
  • un primer episodio de cefalea aguda grave, o un cambio significativo en el tipo de cefalea, puede indicar una hemorragia intracraneal o una trombosis del seno venoso, y estos pacientes deben ser ingresados para una evaluación urgente (2)
  • la presión arterial media de los pacientes con ECF es inferior a la de los controles emparejados por edad y sexo, por lo que es necesario un tratamiento más agresivo de la hipertensión sistémica cuando se detecta (2)
  • deben ofrecerse transfusiones de sangre regulares durante la infancia para la prevención secundaria del ictus (3)
    
    
• complicaciones oculares
  • la prevención de las complicaciones es el tratamiento más eficaz
  • todos los pacientes con ECF deben ser evaluados anualmente por un oftalmólogo
  • los pacientes con pérdida aguda de visión (debida a la oclusión de la arteria central de la retina) deben ser tratados con una transfusión de sangre inmediata y ser remitidos a un oftalmólogo
    
    
• úlceras en las piernas
  • deben ser tratadas por un equipo multidisciplinar con experiencia en el tratamiento de úlceras de pierna
  • pueden tratarse con apósitos frecuentes, vendajes de soporte, fisioterapia y antibióticos si están infectadas (deben evitarse los antibióticos tópicos)(3)
  • podría considerarse la transfusión de sangre en pacientes que no respondan (2)
    
    
• priapismo
  • se debe informar a los niños y a sus padres/cuidadores de que el priapismo es una complicación de la ECF y de que deben buscar tratamiento precozmente y acudir al hospital de urgencia si el priapismo persiste durante más de 2 horas
  • para episodios leves (que duran menos de 3 horas): puede ser útil vaciar la vejiga, hacer ejercicio como footing, baños calientes y analgesia.
  • para el priapismo tartamudo puede ser beneficiosa la etilefrina oral(3)
    
    
• enfermedad pulmonar crónica
  • en pacientes con enfermedad pulmonar crónica, consejos para dejar de fumar, vacunas (deben estar al día), evitar o recibir tratamiento precoz de las infecciones torácicas (2)
  • debe realizarse una ecocardiografía transtorácica para detectar la hipertensión pulmonar cada 1-2 años (2)
  • remitir al especialista a los pacientes con sospecha de hipertensión pulmonar
    
    
• enfermedad hepática
  • debe realizarse una ecografía del hígado y del árbol biliar en pacientes con dolor abdominal recurrente
  • en caso de enfermedad biliar sintomática, considerar la colecistectomía electiva

Referencia:

• 1. Claster S, Vichinsky EP. Managing sickle cell disease. BMJ. 2003;327(7424):1151-5.
• 2. Sociedad de Células Falciformes 2008. Estándares para la atención clínica de adultos con anemia falciforme en el Reino Unido.
• 3. Programa de cribado de drepanocitosis y talasemia del NHS 2009. Anemia Falciforme y Talasemia. Manual para laboratorios