a menudo causado por afecciones ortopédicas como necrosis avascular, colapso vertebral o artritis crónica (1)
el dolor crónico es difícil de erradicar y el objetivo debe ser minimizar el sufrimiento en la medida de lo posible
utilizar opiáceos de acción media o prolongada (por vía oral o transdérmica)
prescribir una analgesia alternativa para el dolor "irruptivo
si se utilizan AINE, deben limitarse a dosis estándar y periodos definidos y, si se administran durante periodos más largos, controlar la función renal cada 3 meses (2)
en los niños deben fomentarse las terapias no farmacológicas, como los masajes y las estrategias psicológicas de afrontamiento, incluidas las técnicas de distracción (3)
evaluación anual (o con mayor frecuencia en casos especiales), revisión de la medicación y educación sanitaria del paciente
asesoramiento profesional y laboral
terapia ocupacional, psicológica (2)
informar sobre la importancia de evitar factores que puedan exacerbar el dolor, como el frío, el ejercicio o los deportes de alto impacto, el control del peso y la deshidratación (2,3)
nutrición y crecimiento
la altura y el peso deben medirse en cada visita
si el niño está hospitalizado durante periodos frecuentes y prolongados, considerar la derivación a un dietista para un aporte calórico adicional
suplementación con zinc en caso de retraso del crecimiento y deben tratarse las deficiencias de vitamina D (3)
se recomienda la administración de suplementos de ácido fólico a todos los pacientes con ECF (aunque puede enmascarar una anemia megaloblástica causada por un déficit de cobalamina) (2)
remitir al endocrinólogo pediátrico a los niños que no presenten signos físicos de pubertad a los 14 años en las niñas y a los 14,5 años en los niños
enuresis nocturna
informar a los padres de que la enuresis nocturna es frecuente en la ECF (especialmente en niños con HbSS) y que la mayoría se resuelve espontáneamente
aconsejar sobre técnicas para lograr la continencia, por ejemplo, alarmas intermitentes y despertar de los padres para lograr la continencia
si los niños no responden a los consejos habituales, considerar la desmopresina oral o nasal
remitir a
un otorrinolaringólogo si los antecedentes sugieren apnea obstructiva y ronquidos
un tratamiento especializado (por ejemplo, una clínica de enuresis) si no hay respuesta a las medidas básicas después de los 7 años de edad (3)
enfermedad cerebrovascular
todos los niños con ECF mayores de 2 años deben someterse a un Doppler transcraneal anual (3)
los padres/cuidadores deben recibir formación sobre los síntomas y signos de accidente cerebrovascular y sobre las medidas que deben tomarse si un niño presenta síntomas neurológicos (3)
un primer episodio de cefalea aguda grave, o un cambio significativo en el tipo de cefalea, puede indicar una hemorragia intracraneal o una trombosis del seno venoso, y estos pacientes deben ser ingresados para una evaluación urgente (2)
la presión arterial media de los pacientes con ECF es inferior a la de los controles emparejados por edad y sexo, por lo que es necesario un tratamiento más agresivo de la hipertensión sistémica cuando se detecta (2)
deben ofrecerse transfusiones de sangre regulares durante la infancia para la prevención secundaria del ictus (3)
complicaciones oculares
la prevención de las complicaciones es el tratamiento más eficaz
todos los pacientes con ECF deben ser evaluados anualmente por un oftalmólogo
los pacientes con pérdida aguda de visión (debida a la oclusión de la arteria central de la retina) deben ser tratados con una transfusión de sangre inmediata y ser remitidos a un oftalmólogo
úlceras en las piernas
deben ser tratadas por un equipo multidisciplinar con experiencia en el tratamiento de úlceras de pierna
pueden tratarse con apósitos frecuentes, vendajes de soporte, fisioterapia y antibióticos si están infectadas (deben evitarse los antibióticos tópicos)(3)
podría considerarse la transfusión de sangre en pacientes que no respondan (2)
priapismo
se debe informar a los niños y a sus padres/cuidadores de que el priapismo es una complicación de la ECF y de que deben buscar tratamiento precozmente y acudir al hospital de urgencia si el priapismo persiste durante más de 2 horas
para episodios leves (que duran menos de 3 horas): puede ser útil vaciar la vejiga, hacer ejercicio como footing, baños calientes y analgesia.
para el priapismo tartamudo puede ser beneficiosa la etilefrina oral(3)
enfermedad pulmonar crónica
en pacientes con enfermedad pulmonar crónica, consejos para dejar de fumar, vacunas (deben estar al día), evitar o recibir tratamiento precoz de las infecciones torácicas (2)
debe realizarse una ecocardiografía transtorácica para detectar la hipertensión pulmonar cada 1-2 años (2)
remitir al especialista a los pacientes con sospecha de hipertensión pulmonar
enfermedad hepática
debe realizarse una ecografía del hígado y del árbol biliar en pacientes con dolor abdominal recurrente
en caso de enfermedad biliar sintomática, considerar la colecistectomía electiva
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