Tratamiento de las complicaciones crónicas de la drepanocitosis

• dolor crónico
  • a menudo causado por afecciones ortopédicas como necrosis avascular, colapso vertebral o artritis crónica (1)
  • el dolor crónico es difícil de erradicar y el objetivo debe ser minimizar el sufrimiento en la medida de lo posible
    • utilizar opiáceos de acción media o prolongada (por vía oral o transdérmica)
    • prescribir una analgesia alternativa para el dolor "irruptivo
    • si se utilizan AINE, deben limitarse a dosis estándar y periodos definidos y, si se administran durante periodos más largos, controlar la función renal cada 3 meses
    • en los niños deben fomentarse las terapias no farmacológicas, como los masajes y las estrategias psicológicas de afrontamiento, incluidas las técnicas de distracción
  • evaluación anual (o más frecuente en casos especiales), revisión de la medicación y educación sanitaria del paciente
    • asesoramiento profesional y laboral
    • terapia ocupacional, psicológica
    • informar sobre la importancia de evitar factores que puedan exacerbar el dolor, como el frío, el ejercicio o los deportes de alto impacto, el control del peso y la deshidratación
      
      
• nutrición y crecimiento (2)
  • la talla y el peso deben medirse en cada visita
  • si el niño está hospitalizado durante periodos frecuentes y prolongados, considerar la derivación a un dietista para un aporte calórico extra
  • debe administrarse un suplemento de zinc en caso de retraso del crecimiento y deben tratarse las deficiencias de vitamina D (3)
  • se recomienda la administración de suplementos de ácido fólico a todos los pacientes con ECF (aunque puede enmascarar una anemia megaloblástica causada por un déficit de cobalamina) (2)
  • remitir al endocrinólogo pediátrico a los niños que no presenten signos físicos de pubertad a los 14 años en las niñas y a los 14,5 años en los niños
    
    
• enuresis nocturna
  • informar a los padres de que la enuresis nocturna es frecuente en la ECF (especialmente en niños con HbSS) y que la mayoría se resuelve espontáneamente
  • aconsejar sobre técnicas para lograr la continencia, por ejemplo, alarmas intermitentes y despertar de los padres para lograr la continencia
  • si los niños no responden a los consejos habituales, considerar la desmopresina oral o nasal
  • remitir a
    • un otorrinolaringólogo si los antecedentes sugieren apnea obstructiva y ronquidos
    • un tratamiento especializado (por ejemplo, una clínica de enuresis) si no hay respuesta a las medidas básicas después de los 7 años de edad (3)
      
      
• enfermedad cerebrovascular (4)
  • todos los niños con ECF mayores de 2 años deben someterse a un Doppler transcraneal anual
  • debe informarse a los padres y cuidadores sobre los síntomas y signos de ictus y sobre las medidas que deben tomarse si el niño presenta síntomas neurológicos
  • un primer episodio de cefalea aguda grave, o un cambio significativo en el tipo de cefalea, puede indicar una hemorragia intracraneal o una trombosis del seno venoso, y estos pacientes deben ser ingresados para una evaluación urgente
  • la presión arterial media de los pacientes con ECF es inferior a la de los controles emparejados por edad y sexo, por lo que es necesario un tratamiento más agresivo de la hipertensión sistémica desde su detección
  • deben ofrecerse transfusiones de sangre regulares durante la infancia para la prevención secundaria del ictus
    
    
• complicaciones oculares (5)
  • la prevención del desarrollo de complicaciones es el tratamiento más eficaz
  • todos los pacientes con ECF deben ser evaluados anualmente por un oftalmólogo
  • los pacientes con pérdida aguda de visión (debida a la oclusión de la arteria central de la retina) deben ser tratados con una transfusión de sangre inmediata y ser remitidos a un oftalmólogo
    
    
• úlceras en las piernas (2)
  • deben ser tratadas por un equipo multidisciplinar con experiencia en el tratamiento de úlceras de pierna
  • pueden tratarse con apósitos frecuentes, vendajes de soporte, fisioterapia y antibióticos si están infectadas (deben evitarse los antibióticos tópicos)
  • podría considerarse la transfusión de sangre en pacientes que no respondan
    
    
• priapismo (6)
  • se debe informar a los niños y a sus padres/cuidadores de que el priapismo es una complicación de la ECF y de que deben buscar tratamiento precozmente y acudir al hospital de urgencia si el priapismo persiste durante más de 2 horas
  • para episodios leves (que duran menos de 3 horas): puede ser útil vaciar la vejiga, hacer ejercicio como footing, baños calientes y analgesia.
  • para el priapismo tartamudo puede ser beneficiosa la etilefrina oral
    
    
• enfermedad pulmonar crónica (7)
  • en pacientes con enfermedad pulmonar crónica consejos sobre dejar de fumar, vacunas (deben estar al día), evitar o recibir tratamiento precoz de las infecciones torácicas
  • se debe realizar una ecocardiografía transtorácica para detectar hipertensión pulmonar cada 1-2 años
  • remitir a un especialista a los pacientes con sospecha de hipertensión pulmonar
    
    
• enfermedad hepática (8)
  • debe realizarse una ecografía del hígado y del árbol biliar en pacientes con dolor abdominal recurrente
  • en la enfermedad biliar sintomática, considerar la colecistectomía electiva

Referencia:

1. Martí-Carvajal AJ, Solà I, Agreda-Pérez LH. Tratamiento para la necrosis ósea avascular en personas con enfermedad de células falciformes (Revisión Cochrane traducida). Cochrane Database Syst Rev. 5 de diciembre de 2019;(12):CD004344.
2. Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre. Manejo basado en la evidencia de la enfermedad de células falciformes: informe del panel de expertos, 2014. Sep 2014 [publicación en internet].
3. Programa de cribado de células falciformes y talasemia del NHS 2009. Anemia falciforme y talasemia. Manual para laboratorios.
4. DeBaun MR, Jordan LC, King AA, et al. Directrices 2020 de la Sociedad Americana de Hematología para la enfermedad de células falciformes: prevención, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad cerebrovascular en niños y adultos. Blood Adv. 2020 Abr 28;4(8):1554-88.
5. Leitão Guerra RL, Leitão Guerra CL, Bastos MG, et al. Sickle cell retinopathy: What we now understand using optical coherence tomography angiography. Una revisión sistemática. Blood Rev. 2019 May;35:32-42.
6. Arduini GAO, Trovó de Marqui AB. Prevalencia y características del priapismo en la enfermedad de células falciformes. Hemoglobina. 2018 Mar;42(2):73-77.
7. Castro O, Gladwin MT. Hipertensión pulmonar en la enfermedad de células falciformes: mecanismos, diagnóstico y manejo. Hematol Oncol Clin North Am. 2005 Oct;19(5):881-96.
8. Krauss JS, Freant LJ, Lee JR. Gastrointestinal pathology in sickle cell disease. Ann Clin Lab Sci. 1998 Jan-Feb;28(1):19-23.