Con ello se pretende evitar los factores que pueden precipitar una crisis y mantener el estado estacionario:
- educar a pacientes, padres y cuidadores sobre
- cómo tratar los problemas sin complicaciones en casa
- cómo reconocer la aparición de complicaciones graves para que el paciente pueda ser ingresado inmediatamente en un hospital (1,2)
- una buena nutrición con suplementos regulares de ácido fólico, especialmente durante el embarazo
- se debe aconsejar a todas las mujeres con anemia falciforme que tomen un suplemento de 5 mg de ácido fólico al día (3)
- profilaxis antibiótica y vacunación
- tratamiento rápido de cualquier infección
- tratamiento del dolor en casa (2)
- mantener una ingesta adecuada de líquidos
- evitar las situaciones que puedan precipitar la aparición de la enfermedad, como la deshidratación, la acidosis o el frío
- prevención de la estasis vascular, por ejemplo, ropa ajustada
- profilaxis de la malaria
- Se cree que la malaria por Falciparum precipita la crisis drepanocítica y aumenta el riesgo de muerte en niños con anemia drepanocítica; por lo tanto, el consenso recomienda la quimioprofilaxis regular con fármacos antipalúdicos (4).
- monitorización de la frecuencia de las complicaciones agudas
- el reconocimiento precoz y la prevención de las complicaciones crónicas, como la enfermedad cerebrovascular o la hipertensión pulmonar (5)
- proporcionar terapia psicológica a los pacientes (2)
La terapia específica utilizada en la anemia falciforme incluye (2)
- hidroxiurea - existen pruebas de que el tratamiento con hidroxiurea puede mejorar la evolución de la anemia falciforme en algunos adultos
- las tasas de mortalidad y morbilidad en la anemia falciforme (ECF) se han reducido considerablemente desde la introducción de la hidroxiurea (HU) en la década de 1990
- una actualización del Estudio Multicéntrico de Hidroxiurea (MSH) mostró que, a los 9 años de seguimiento, la tasa de mortalidad entre los pacientes que toman HU se reduce un 40% en comparación con la tasa entre los pacientes que no toman el fármaco (6)
- terapia transfusional -
- es un tratamiento esencial que salva vidas en algunas complicaciones agudas de la MSC
- se ha demostrado que reduce el riesgo de daño orgánico progresivo crónico en caso de ictus isquémico
- trasplante de médula ósea/células madre - es el único método de tratamiento potencialmente curativo (2)
El tratamiento es necesario cuando se producen crisis para el control del dolor, el mantenimiento de la hidratación y la corrección de la anemia.
Notas:
existen algunas pruebas de los efectos beneficiosos para evitar una crisis con el uso de otros tratamientos como el piracetam y el sulfato de zinc (6). Estas opciones de tratamiento, junto con la profilaxis de la malaria y la hidroxiurea, se clasificaron como "probablemente beneficiosas" en la revisión sistemática.
de referencia: