Tratamiento

En algunos pacientes se observa una regresión espontánea (1).

Las opciones de tratamiento disponibles para el retinoblastoma intraocular incluyen:

• enucleación
  • útil en el tratamiento de la enfermedad avanzada, en la que a menudo no hay expectativas de que pueda recuperarse la visión útil (2)
  • en tumores unilaterales grandes
    • curativa en >95% de los pacientes con enfermedad unilateral (3)
  • en los tumores bilaterales
    • la enucleación está indicada para el ojo más afectado y la radiación externa para el ojo contralateral (2)
    • raramente indicada para ambos ojos cuando ambos presentan enfermedad avanzada (2)
  • el ojo restante debe vigilarse estrechamente por si se produce una recidiva orbitaria de la enfermedad (especialmente durante los 2 primeros años tras la enucleación) (4)
• radioterapia de haz externo (RHE)
  • se utiliza para el tratamiento de los retinoblastomas bilaterales con enfermedad activa o recurrente tras la finalización de la quimioterapia y las terapias locales (3)
  • también es beneficiosa cuando el tumor se ha extendido a la órbita o está situado cerca del disco óptico o la fóvea (2)
• braquiterapia
  • puede utilizarse como tratamiento primario o tras la quimiorreducción o para tratar tumores recidivantes o residuales que no se controlan con éxito con la terapia inicial
• termoterapia
  • se utiliza como tratamiento primario para tumores pequeños o en combinación con la quimioterapia para tumores grandes (4)
• crioterapia
  • útil para el tratamiento primario de pequeños tumores periféricos o para pequeños tumores recidivantes tratados previamente con otros métodos de tratamiento
• fotocoagulación con láser
  • recomendada sólo para tumores posteriores pequeños
• quimioterapia
  • se utiliza
    • para reducir el volumen tumoral y hacerlo accesible a terapias oftalmológicas locales posteriores (crioterapia y fotocoagulación con láser, o termoterapia) para erradicar la enfermedad remanente
    • solo como tratamiento primario
    • en combinación con EBRT en el retinoblastoma intraocular avanzado para evitar la enucleación (2)
    • tratamiento principal de elección en el retinoblastoma extraocular o trilateral (2)
  • más recientemente, se ha utilizado la administración directa de quimioterapia en la arteria oftálmica como método factible y eficaz para el rescate ocular (4)

A los pacientes con retinoblastomas hereditarios se les debe ofrecer asesoramiento genético (4).

Los dos centros de tratamiento del retinoblastoma en el Reino Unido son el Royal London Hospital y el Birmingham Children's Hospital.

Referencias:

• (1) Retinoblastoma; RB1. Herencia mendeliana en el hombre en línea (OMIM) 2012
• (2) McDaid C et al. Revisión sistemática de la efectividad de diferentes tratamientos para el retinoblastoma infantil. Health Technol Assess. 2005;9(48):iii, ix-x, 1-145.
• (3) Chintagumpala M et al. Retinoblastoma: revisión del tratamiento actual. Oncologist. 2007;12(10):1237-46
• (4) Instituto Nacional del Cáncer 2012. Tratamiento del retinoblastoma
• (5) Carter J. Retinoblastoma. GPonline 2009.