Síndrome antifosfolípido catastrófico

El síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS) es una causa poco frecuente de fallo multiorgánico de aparición aguda y potencialmente mortal (1).

• Se observa en menos del 1% de los pacientes con APS (2)
• se caracteriza por el desarrollo de microtrombos en múltiples pequeños lechos vasculares de varios sistemas orgánicos que conducen a un fallo multiorgánico, por ejemplo, normalmente en el cerebro, los riñones, los pulmones y la piel

Diagnóstico diferencial importante: púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome hemolítico urémico y coagulación intravascular diseminada (2).

Normalmente se utilizan combinaciones de tratamiento que incluyen la anticoagulación con heparina/warfarina. Además, se han empleado terapias inmunomoduladoras que incluyen plasmaféresis, IgG humana intravenosa, corticosteroides y rituximab (1).

Referencia:

• (1) Keeling D et al.Guidelines on the investigation and management of antiphospholipid syndrome. Br J Haematol. 2012;157(1):47-58.