El defecto RTA-I impide que el túbulo distal genere, o mantenga, el gradiente normal de concentración de iones hidrógeno de 900:1 a través de su pared.
La acidosis sistémica provoca la reabsorción de calcio del hueso e hipercalciuria.
La nefrocalcinosis y los cálculos urinarios son frecuentes, siendo el resultado de:
La hipopotasemia es el resultado de:
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