El defecto RTA-I impide que el túbulo distal genere, o mantenga, el gradiente normal de concentración de iones hidrógeno de 900:1 a través de su pared.
La acidosis sistémica provoca la reabsorción de calcio del hueso e hipercalciuria.
La nefrocalcinosis y los cálculos urinarios son frecuentes, siendo el resultado de:
- hipercalciuria
- orina alcalina: el fosfato de calcio tiende a precipitarse en la orina alcalina
- baja excreción urinaria de citrato: el citrato quela el calcio y reduce la precipitación.
La hipopotasemia es el resultado de:
- la falta de iones hidrógeno intraluminales, que provoca el intercambio de potasio por sodio luminal
- aumento de las pérdidas de sodio, lo que provoca hiperaldosteronismo secundario y, por tanto, hipopotasemia
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