Se caracteriza por un edema y una reducción del grosor de la dermis, con una aproximación de la grasa subcutánea a la epidermis más estrecha de lo normal. Inicialmente se produce una degeneración del colágeno, pero posteriormente aumenta. Puede encontrarse endarteritis e inflamación menor alrededor de los vasos sanguíneos dérmicos. Los apéndices cutáneos no suelen estar afectados, a diferencia de la morfea.
La fibrosis progresiva es la característica principal de la afectación visceral.
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