Se trata de un trastorno sistémico caracterizado por la acumulación progresiva de colágeno y fibrosis. La piel es la más comúnmente afectada, apareciendo dura, hinchada y estrechamente anclada. Otras localizaciones, como los sistemas vascular, respiratorio y gastrointestinal, se ven afectadas con frecuencia. Puede producirse la muerte por fallo renal, fallo cardiaco, insuficiencia pulmonar o malabsorción intestinal.
Las mujeres se ven más afectadas que los hombres en una proporción de 4:1. La edad de presentación suele ser inferior a los 50 años.
Se han descrito las características de las diferentes formas de esclerosis sistémica (1):
Referencia:
- 1) Arthritis Research Campaign (2010). Topical Reviews - Esclerosis sistémica y trastornos relacionados.
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