La esclerosis sistémica cutánea difusa se caracteriza por:
- fenómeno de Raynaud
- aparición de afectación cutánea en el plazo de 1 año tras el fenómeno de Raynaud
- afectación cutánea troncal y acral
- roces tendinosos
- enfermedad pulmonar intersticial
- insuficiencia renal
- telangiectasia del pliegue ungueal
La investigación inmunológica puede revelar
- anticuerpo anti-topoisomerasa-I
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