Características clínicas

Piel: es el órgano predominantemente afectado. Un fenómeno de Raynaud grave es una presentación inicial común.

• Manos y pies - edema brillante no fisurado con piel tirante y atrófica, fuertemente adherida al tejido subcutáneo. Se pierde la movilidad.
• Cara - frente llamativamente sin líneas, nariz pequeña en pico, "boca fruncida" (surco radial alrededor de los labios), telangiectasias múltiples (en casos avanzados). El paciente puede ser incapaz de cerrar los ojos debido al anclaje de la piel.
• La boca y el paladar blando pueden encogerse, de modo que los usuarios de dentaduras postizas se quejan de que éstas no encajan bien.

Otras manifestaciones posibles son

• musculoesqueléticas: artralgia, miositis, artritis no erosiva, "dedos de salchicha" por hinchazón de los tejidos blandos
• gastrointestinales: esofagitis por reflujo, disfagia, dilatación intestinal con pérdida del peristaltismo, malabsorción y esteatorrea
• pulmonares: fibrosis pulmonar (puede causar cor pulmonale), neumonitis por reflujo o, raramente, derrame pleural o carcinoma de células alveolares. Una complicación tardía es la restricción del movimiento de la pared torácica debido al estiramiento y engrosamiento de la piel suprayacente.
• renal: insuficiencia renal, hipertensión maligna. La enfermedad renal (con necrosis fibrinoide en la histología) es la causa más frecuente de muerte.
• cardiaca: pericarditis, miocarditis, arritmias, insuficiencia ventricular izquierda
• oculares: síndrome de Sjogren, queratoconjuntivitis