El tratamiento es esencialmente sintomático. Las manos y los pies deben mantenerse calientes y debe ofrecerse podología periódica. Debe tratarse cualquier infección, disfagia o hipertensión. Se han utilizado diferentes regímenes de tratamiento en la gestión de esta enfermedad:
- Inhibidores de la ECA: tratamiento y prevención de la insuficiencia renal.
- penicilamina - se ha utilizado en un intento de detener el proceso fibrótico
- esteroides sistémicos combinados con ciclofosfamida - se ha utilizado en el tratamiento de la enfermedad respiratoria
- bloqueantes H2 / inhibidores de la bomba de protones para los síntomas de reflujo
El fenómeno de Raynaud puede tratarse con éxito.
La enfermedad puede ser leve o grave. La supervivencia media a 5 años es de aproximadamente el 70% en ausencia de enfermedad renal. El aumento de los niveles de renina plasmática puede anunciar un rápido deterioro.
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