Los varones están más afectados que las mujeres (1,2:1). Los varones no blancos prácticamente nunca se ven afectados. La incidencia máxima se sitúa en la quinta década, pero puede darse en niños pequeños.
La ganulomatosis con poliangeítis (GPA) se caracteriza por granulomas necrotizantes del tracto respiratorio superior e inferior, vasculitis necrotizante y glomerulonefritis focal.
Se presenta con:
- rasgos respiratorios
- puede darse una forma más limitada, con lesiones limitadas a las vías respiratorias superiores e inferiores
- la enfermedad de las vías respiratorias superiores es el rasgo de presentación más común, se da en más del 70% de los pacientes en el momento de la presentación, y se desarrolla en >90% de los pacientes
- la enfermedad nasal se presenta con obstrucción, úlceras nasales y
- perforación septal, secreción serosanguinolenta o epistaxis
- la destrucción del tabique nasal da lugar a la típica deformidad de nariz en silla de montar
- la sinusitis está presente en el 85% de los casos en algún momento de la enfermedad
- la enfermedad laringotraqueal puede ser asintomática, pero puede presentarse con ronquera o estridor y obstrucción de las vías respiratorias superiores
- la afectación pulmonar es una de las principales características de la GPA, con un 45% en el momento de la presentación y un 87% durante el curso de la enfermedad
- la tos, la hemoptisis y la pleuritis son las más frecuentes
- las características radiológicas más frecuentes son los infiltrados pulmonares, las hemorragias y las linfadenopatías hiliares
- características renales
- la enfermedad renal es una característica de la GPA, que aparece en el 18% de los pacientes en el momento de la presentación y en el 77% posteriormente
- los pacientes pueden presentar una insuficiencia renal potencialmente mortal debido a una glomerulonefritis rápidamente progresiva que requiere diálisis urgente e inmunosupresión
- en el otro extremo del espectro se encuentran los pacientes con proteinuria o hematuria sin deterioro de la función renal
- cualquier afectación renal se asocia a un pronóstico significativamente peor
- lesiones vasculares similares a las de la poliarteritis nodosa: nódulos y ulceración
- las manifestaciones cutáneas se dan en alrededor del 50% de los pacientes, e incluyen úlceras, púrpura palpable, pápulas y nódulos
- fiebre, malestar, pérdida de peso
- la afectación neurológica con neuropatía periférica o mononeuritis múltiple es menos frecuente en el momento de la presentación, pero puede detectarse (a menudo de forma subclínica) en <=50% de los pacientes con el tiempo
- la enfermedad ocular se da en el 50% de los casos, pudiendo afectar a cualquier compartimento del ojo: queratitis, conjuntivitis, escleritis, epiescleritis, uveítis, pseudotumor retroorbitario, oclusión de vasos retinianos y neuritis óptica
- pérdida visual en <=8% de los pacientes
- los síntomas musculoesqueléticos son frecuentes, y la mayoría de los pacientes presentan artralgias y/o mialgias
- en el 25% de los pacientes puede observarse una sinovitis verdadera.
Referencias:
- 1) ARC Otoño 2012. Topical Reviews - ANCA-associated vasculitis; 1:1-12.