Granulomatosis con poliangeítis (antes denominada granulomatosis de Wegener)

La granulomatosis con poliangitis (GPA) es una forma rara de vasculitis que antes se denominaba granulomatosis de Wegener.

El término granulomatosis de Wegener ha sido sustituido en gran medida por GPA (1,2):

• ", en parte debido a la preocupación por la idoneidad de Friedrich Wegener como fuente de un epónimo. La característica patológica más distintiva de la granulomatosis de Wegener es la inflamación necrotizante multifocal que durante mucho tiempo se ha denominado granulomatosis. La variante sistémica de la granulomatosis de Wegener también se caracteriza por la inflamación en muchos vasos o tipos diferentes, es decir, poliangeítis. Así pues, granulomatosis con poliangeítis es un término alternativo muy apropiado para la granulomatosis de Wegener. Este término también coincide con el nombre de una vasculitis estrechamente relacionada, la poliangeítis microscópica" (1).

La granulomatosis con poliangitis (GPA) es una vasculitis idiopática de las arterias medianas y pequeñas, caracterizada por una inflamación granulomatosa necrotizante.

Es una forma rara de vasculitis necrotizante caracterizada por (1,2,3,4):

• enfermedad pulmonar
• lesiones del tracto respiratorio superior e inferior - que afectan a la nariz, los senos paranasales y el pulmón
• glomerulonefritis focal o difusa

Esta enfermedad se caracteriza generalmente por la presencia de anticuerpos antineutrófilos del citoplasma (ANCA) - sin embargo, hay casos raros con ANCA negativos.

• La GPA afecta a personas de cualquier edad, con predominio en la sexta y séptima década de la vida.

Otras características resumidas son:

• la enfermedad puede seguir un curso que puede variar desde la indolencia hasta una progresión rápida que conduce a un fallo multiorgánico potencialmente mortal
• la enfermedad suele desarrollarse a lo largo de un periodo de tiempo, oscilando el periodo medio desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico entre 4,7 y 15 meses
• sin tratamiento, es siempre mortal
• el diagnóstico de la GPA se basa en los Criterios del Colegio Americano de Reumatología
• el procedimiento de tratamiento estándar se divide en dos fases esenciales, inducción y mantenimiento
  • la fase de inducción se basa en la combinación de corticosteroides sistémicos y terapia inmunosupresora
  • la fase de mantenimiento comprende corticosteroides y suplementos de azatioprina/metotrexato
  • debe considerarse el tratamiento quirúrgico para los pacientes que no responden a la farmacoterapia (5)

Notas:

• inflamación granulomatosa necrotizante que suele afectar a las vías respiratorias superiores e inferiores, y vasculitis necrotizante que afecta predominantemente a vasos pequeños y medianos (por ejemplo, capilares, vénulas, arteriolas, arterias y venas) (4)
• la glomerulonefritis necrotizante es frecuente (4)
• en el 80%-95% de los pacientes, los primeros síntomas de la GPA son manifestaciones otorrinolaringológicas de cabeza y cuello, incluyendo nariz/sinusitis, oídos, ojos, laringe/traquea, cavidad oral y glándulas salivales (5)

Referencias:

1. Jennette JC.Nomenclatura y clasificación de las vasculitis: lecciones aprendidas de la granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener).Clin Exp Immunol. 2011 Mayo;164 Suppl 1:7-10
2. Jennette JC.Visión general de la nomenclatura de vasculitis revisada en 2012 por la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill.Clin Exp Nephrol. 2013 Oct;17(5):603-606
3. Ponniah I et al. Granulomatosis de Wegener: La comprensión actual. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005 Sep;100(3):265-70.
4. ARC Otoño 2012. Revisiones tópicas - Vasculitis asociada a ANCA; 1:1-12.
5. Wojciechowska J et al.Granulomatosis With Polyangiitis in Otolaryngologist Practice: A Review of Current Knowledge. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2016 Mar;9(1):8-13.