Evaluación del daño en órganos terminales en la vasculitis asociada a ANCA

Evaluación de la afectación de órganos

• análisis de orina es un medio sensible para detectar la afectación renal, y un sedimento urinario activo con glóbulos rojos (GR) y cilindros indica enfermedad glomerular
  • la urea y la creatinina séricas pueden ser normales a pesar de una enfermedad renal activa
  • la biopsia renal servirá para confirmar el diagnóstico y documentar el grado de inflamación o cicatrización renal
  • el análisis de orina es el estudio más importante. El grado de insuficiencia renal y la velocidad de deterioro de la función renal son determinantes para el pronóstico. La detección de proteinuria y/o hematuria en un paciente con una enfermedad sistémica exige una investigación adicional inmediata y constituye una urgencia médica.
    
    
• hemograma completo, VSG, PCR
  • la leucocitosis sugiere una vasculitis primaria o una infección
  • la leucopenia es una característica poco frecuente de la vasculitis y, si está presente, sugiere una vasculitis secundaria al lupus eritematoso sistémico o a los efectos de un tratamiento inmunosupresor previo
  • una eosinofilia significativa en sangre periférica (1,5 x 109/l) sugiere EGPA (Churg-Strauss) o una reacción medicamentosa
  • una anemia microcítica hipocrómica puede indicar una hemorragia gastrointestinal, una hemorragia pulmonar o una inflamación activa persistente
  • el grado de inflamación puede evaluarse midiendo la respuesta de fase aguda (velocidad de sedimentación globular [VSG] y proteína C reactiva [PCR]). Ninguna de las dos es específica y cada una puede estar elevada en cualquier enfermedad inflamatoria, incluida la vasculitis
    • un aumento desproporcionado de la PCR en comparación con la VSG debe hacer sospechar una infección
      
      
• radiografía de tórax
  • debe realizarse en todos los pacientes con sospecha de vasculitis sistémica para evaluar la presencia de infiltrados, hemorragias o granulomas y excluir la infección
    
    
• la tomografía computarizada (TC) de alta resolución
  • mejora la detección de lesiones pulmonares de GPA y fibrosis pulmonar, y puede ser útil para evaluar la respuesta al tratamiento. Las infecciones (especialmente la tuberculosis), la sarcoidosis y las neoplasias pueden imitar el aspecto de la GPA en la TC. Las lesiones sospechosas deben ser biopsiadas para excluir malignidad o infección.
  • Deben obtenerse imágenes por resonancia magnética (IRM) o TC para evaluar el grado de afectación de los senos paranasales; sin embargo, es difícil distinguir la cicatrización de la enfermedad activa.
    
    
• los pacientes con síntomas activos de otorrinolaringología deben someterse a una endoscopia formal realizada por un otorrinolaringólogo y a biopsias de las zonas inflamadas
  • La histología de la enfermedad activa suele ser inespecífica y difícil de distinguir de la infección crónica.
    
    
• ecocardiografía es esencial como parte de la investigación para excluir endocarditis bacteriana y mixoma auricular
  • La miocarditis es especialmente frecuente en la enfermedad de Churg Strauss y la ecocardiografía puede demostrar una función ventricular deficiente.
    
    
• los signos neurológicos pueden ser sutiles, con evidencia únicamente de una alteración sensorial menor. Se requieren estudios completos de conducción nerviosa para demostrar la existencia de mononeuritis múltiple.

Referencia:

1. Grayson PC et al. DCVAS Study Group. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022 Mar;81(3):309-314.