El síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad rara caracterizada por asma y eosinofilia sanguínea junto con una vasculitis eosinofílica.
También se conoce como Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA)
La prevalencia estimada de la enfermedad es de aproximadamente 1 a 3 por millón de adultos en todo el mundo. La edad media de aparición oscila entre 38 y 54 años, con una mediana de 40. (1) La prevalencia por sexos es similar entre hombres y mujeres. (2)
Independientemente de la edad, tanto la EGPA adulta como la infantil se presentan con niveles muy elevados de IgE y eosinófilos. Alrededor del 40% de los adultos con EGPA tienen un ANCA positivo, mientras que el 25% de los niños son seropositivos a este marcador. (3)
La fase inicial del trastorno es de asma y rinitis alérgica, a menudo seguida de eosinofilia en sangre periférica con enfermedad tisular eosinofílica. La fase vasculítica que sigue es potencialmente mortal, pero a menudo puede tratarse eficazmente con inmunosupresión.
- Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos y necrotizante que a menudo afecta a las vías respiratorias, y vasculitis necrotizante que afecta predominantemente a vasos pequeños y medianos, y se asocia con asma y eosinofilia. Los ANCA son más frecuentes cuando hay glomerulonefritis.
- los rasgos característicos de la EGPA son asma (normalmente de aparición tardía), eosinofilia en sangre periférica y tejidos, fiebre y vasculitis sistémica
- el asma distingue especialmente la EGPA de la granulomatosis con poliangeítis (GPA, antes conocida como granulomatosis de Wegener) y de la poliangeítis microscópica (MPA)
- la afectación renal es relativamente infrecuente
- el asma es el rasgo cardinal y precede a los rasgos sistémicos en prácticamente todos los casos; el inicio es tardío y se agrava hasta la aparición de la vasculitis
- la radiografía de tórax muestra infiltrados en <=77% de los casos
- la enfermedad cardiaca es frecuente (<=47%) y es una causa importante de mortalidad, debido a insuficiencia cardiaca congestiva, derrame pericárdico y miocardiopatía restrictiva
- la mononeuritis múltiple es una característica común (70%) de la EGPA, donde es mucho más frecuente que en la GPA y la MPA
Manejo (4)
- el tratamiento de inducción para la mayoría de los pacientes con vasculitis asociada a ANCA (AAV) debe ser con ciclofosfamida o rituximab y glucocorticoides
- la VAA debe considerarse una enfermedad crónica que requiere tratamiento inmunosupresor a largo plazo
- el rituximab debe considerarse un agente de inducción alternativo para las personas con alto riesgo de infertilidad e infección
- aunque pruebas anteriores sugerían que la inducción con rituximab podía ser especialmente útil en la EGPA ANCA-positiva, el ensayo REOVAS no encontró diferencias significativas entre la ciclofosfamida y el rituximab (5)
- la mortalidad sigue siendo elevada, y la muerte tardía se debe a enfermedades cardiovasculares, infecciones (secundarias al tratamiento) y neoplasias malignas
Referencias:
- Walulik A ET AL. El papel de los neutrófilos en la vasculitis asociada a ANCA: The Pathogenic Role and Diagnostic Utility of Autoantibodies. Int J Mol Sci. 2023 Dic 07;24(24)
- Harrold LR et al. Incidencia del síndrome de Churg-Strauss: una perspectiva basada en la población. J Rheumatol. 2005 Jun;32(6):1076-80.
- Fijolek J, Radzikowska E. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis - Advances in pathogenesis, diagnosis, and treatment. Front Med (Lausana). 2023;10:1145257.
- Hellmich B et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024 Ene 02;83(1):30-47
- Terrier B et al. Recomendaciones francesas para el manejo de las vasculitis necrotizantes sistémicas (poliarteritis nodosa y vasculitis asociadas a ANCA). Orphanet J Rare Dis. 2020 Dic 29;15(Suppl 2):351