El síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad rara caracterizada por asma y eosinofilia sanguínea junto con una vasculitis eosinofílica.
También se conoce como Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA)
- una incidencia anual de 3,1 casos por millón (1)
La fase inicial del trastorno es de asma y rinitis alérgica, a menudo seguida de eosinofilia en sangre periférica con enfermedad tisular eosinofílica. La fase vasculítica que sigue es potencialmente mortal; sin embargo, a menudo puede tratarse eficazmente con inmunosupresión.
- Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos y necrotizante que suele afectar a las vías respiratorias, y vasculitis necrotizante que afecta predominantemente a vasos pequeños y medianos, y se asocia con asma y eosinofilia. Los ANCA son más frecuentes cuando hay glomerulonefritis.
- los rasgos característicos de la EGPA son asma (normalmente de aparición tardía), eosinofilia en sangre periférica y tejidos, fiebre y vasculitis sistémica
- el asma distingue especialmente la EGPA de la granulomatosis con poliangeítis (GPA, antes conocida como granulomatosis de Wegener) y de la poliangeítis microscópica (MPA)
- la afectación renal es relativamente infrecuente
- el asma es el rasgo cardinal y precede a los rasgos sistémicos en prácticamente todos los casos; el inicio es tardío y se agrava hasta la aparición de la vasculitis
- la radiografía de tórax muestra infiltrados en <=77% de los casos
- la enfermedad cardiaca es frecuente (<=47%) y es una causa importante de mortalidad, debido a insuficiencia cardiaca congestiva, derrame pericárdico y miocardiopatía restrictiva
- la mononeuritis múltiple es una característica común (70%) de la EGPA, donde es mucho más frecuente que en la GPA y la MPA
Tratamiento
- el tratamiento de inducción para la mayoría de los pacientes con vasculitis asociada a ANCA (AAV) debe ser con ciclofosfamida o rituximab y glucocorticoides
- la VAA debe considerarse una enfermedad crónica que requiere tratamiento inmunosupresor a largo plazo
- el rituximab debe considerarse un agente de inducción alternativo para las personas con alto riesgo de infertilidad e infección
- la mortalidad sigue siendo alta, y la muerte tardía se debe a enfermedades cardiovasculares, infecciones (secundarias al tratamiento) y neoplasias malignas
Referencia:
- Davies DJ. Small vessel vasculitis. Patología cardiovascular 2005; 14 (6): 335-346.
- ARC Otoño 2012. Topical Reviews - ANCA-associated vasculitis; 1:1-12.
- Yates A, Watts R. Vasculitis asociada a ANCA. Medicina clínica 2017 Vol 17, No 1: 60-4.