El diagnóstico se basa en las características clínicas y las investigaciones:
- presentación clínica
- análisis de sangre:
- VSG generalmente elevada
- recuento de plaquetas generalmente elevado
- la eosinofilia no suele ser un rasgo característico, a diferencia de la poliarteritis nodosa y el síndrome de Churg-Strauss
- radiología torácica:
- infiltrados pulmonares intermitentes
- nódulos o masas bilaterales que pueden cavitar
- rara linfadenopatía mediastínica o hiliar
- el análisis de orina es un medio sensible para detectar la afectación renal, y un sedimento urinario activo con glóbulos rojos (GR) y cilindros indica enfermedad glomerular
- la urea y la creatinina séricas pueden ser normales a pesar de una enfermedad renal activa
- la biopsia renal servirá para confirmar el diagnóstico y documentar el grado de inflamación o cicatrización renal
- el análisis de orina es el estudio más importante. El grado de insuficiencia renal y la velocidad de deterioro de la función renal son determinantes para el pronóstico. La detección de proteinuria y/o hematuria en un paciente con una enfermedad sistémica exige una investigación adicional inmediata y constituye una urgencia médica (1).
- demostración histológica de granulomas en las vías respiratorias
- el examen histológico del riñón revelará una glomerulonefritis necrotizante focal característica:
- en casos avanzados puede haber formación de semilunas generalizadas alrededor de los glomérulos
- evidencia de cambios vasculíticos en pequeñas arteriolas, venas y capilares
- más del 90% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis (GPA) son C-ANCA positivos
- cribado inicial de todos los sueros mediante inmunofluorescencia indirecta en neutrófilos fijados con etanol para discriminar 2 patrones principales de ANCA: un patrón citoplasmático (c-ANCA) y un patrón perinuclear (p-ANCA)
- el patrón obtenido debe confirmarse mediante una prueba ELISA más específica, específicamente para antiproteinasa 3 y antimieloperoxidasa
- el enfoque combinado de inmunofluorescencia y ELISA produce una sensibilidad del 73% y una especificidad diagnóstica del 99% (2)
Los criterios diagnósticos definidos por el Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener requieren al menos 2 de los 4 criterios siguientes (3):
(1) úlceras orales o secreción nasal,
(2) presencia de nódulos, infiltrado fijo o cavidades en una radiografía de tórax,
(3) sedimento urinario nefrítico (colada de hematíes o >5 hematíes por campo de alta potencia),
y (4) inflamación granulomatosa en una biopsia.
No obstante, hay que tener en cuenta que la ulceración oral suele producirse al final de la enfermedad (2).
Referencia:
- ARC Otoño 2012. Topical Reviews - ANCA-associated vasculitis; 1:1-12.
- Ponniah I et al. Granulomatosis de Wegener: La comprensión actual. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005 Sep;100(3):265-70.
- Rao JK et al. Limitations of the 1990 American College of Rheumatology Classification Criteria in the diagnosis of vasculitis, Ann Intern Med 1998;129: 345-352.