La incidencia anual de la vasculitis asociada a ANCA (AAV) en Norfolk durante 1988-2010 se estimó en 19,5/millón (GPA (Wegener) 11,3/millón, MPA (poliangeítis microscópica) 5,9/millón) con una prevalencia de 255/millón (1)
las entidades AAV son enfermedades raras con una prevalencia combinada estimada entre 90 y 144 por millón, y con una incidencia anual de alrededor de 20 por millón (2)
la edad máxima de diagnóstico es de 65-74 años, con preponderancia masculina
otros centros europeos (España y Escandinavia) han confirmado la elevada edad de aparición de la enfermedad
se ha observado un patrón cíclico de aparición en la GPA, pero no en la MPA
aproximadamente entre el 85% y el 90% de los pacientes con GPA, el 70% de los pacientes con MPA y aproximadamente entre el 30% y el 40% de los pacientes con EGPA son ANCA positivos (2)
existen diferencias geográficas en la incidencia de ANCA
por ejemplo, un estudio comparativo realizado en Europa utilizando los mismos criterios de clasificación en tres poblaciones (Lugo, noroeste de España; Norwich, Reino Unido; y Tromsø, norte de Noruega) reveló que la GPA era más frecuente en Noruega que en España, mientras que la MPA tenía la distribución inversa
en las poblaciones del sudeste asiático (Japón, China) la mieloperoxidasa (MPO)-AAV es relativamente más frecuente que la vasculitis asociada a anticuerpos contra PR3 (PR3-AAV), aunque la incidencia global de AAV es similar
Bala MM et al. Terapias dirigidas anticitoquinas para la vasculitis asociada a ANCA (Revisión Cochrane traducida). Base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas 2020, número 9. Art. No.: CD008333.
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