Epidemiología de las vasculitis asociadas a ANCA

• La incidencia anual de la vasculitis asociada a ANCA (AAV) en Norfolk durante 1988-2010 se estimó en 19,5/millón (GPA (Wegener) 11,3/millón, MPA (poliangeítis microscópica) 5,9/millón) con una prevalencia de 255/millón (1)
  • las entidades AAV son enfermedades raras con una prevalencia combinada estimada entre 90 y 144 por millón, y con una incidencia anual de alrededor de 20 por millón (2)
• la edad máxima de diagnóstico es de 65-74 años, con preponderancia masculina
  • otros centros europeos (España y Escandinavia) han confirmado la elevada edad de aparición de la enfermedad
  • se ha observado un patrón cíclico de aparición en la GPA, pero no en la MPA
• aproximadamente entre el 85% y el 90% de los pacientes con GPA, el 70% de los pacientes con MPA y aproximadamente entre el 30% y el 40% de los pacientes con EGPA son ANCA positivos (2)
• existen diferencias geográficas en la incidencia de ANCA
  • por ejemplo, un estudio comparativo realizado en Europa utilizando los mismos criterios de clasificación en tres poblaciones (Lugo, noroeste de España; Norwich, Reino Unido; y Tromsø, norte de Noruega) reveló que la GPA era más frecuente en Noruega que en España, mientras que la MPA tenía la distribución inversa
  • en las poblaciones del sudeste asiático (Japón, China) la mieloperoxidasa (MPO)-AAV es relativamente más frecuente que la vasculitis asociada a anticuerpos contra PR3 (PR3-AAV), aunque la incidencia global de AAV es similar

Referencias:

1. ARC Otoño 2012. Topical Reviews - ANCA-associated vasculitis; 1:1-12.
2. Bala MM et al. Terapias dirigidas anticitoquinas para la vasculitis asociada a ANCA (Revisión Cochrane traducida). Base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas 2020, número 9. Art. No.: CD008333.