La poliangeítis microscópica es
- poco frecuente, con una incidencia anual que depende de la localización geográfica (varía entre 2,7 y 11,6 casos por millón)
- es más frecuente en ancianos, pero tiene un amplio rango de edad y afecta más a los hombres que a las mujeres
Las manifestaciones clínicas son variadas debido a las múltiples localizaciones potenciales de la patología.
La presentación más habitual es la afectación renal, que puede asociarse a hemoptisis. Es una causa de "síndrome pulmonar-renal".
- la enfermedad pulmonar es menos frecuente en la poliangeítis microscópica que en la granulomatosis de Wegener, pero el 30% de los pacientes presentarán hemorragia pulmonar
enfermedad renal
- se caracteriza por vasculitis necrotizante de pequeños vasos sin depósitos inmunitarios significativos (pauciinmunitaria)
- puede variar desde un sedimento urinario activo hasta una glomerulonefritis rápidamente progresiva con daños graves
- la afectación renal en la poliangeítis microscópica es invariable
La hipertensión se da en el 30% de los pacientes con poliangeítis microscópica
otros órganos - la afectación ocular es frecuente y puede presentarse como conjuntivitis, escleritis o uveítis
- la artritis no erosiva se da hasta en el 28% de los pacientes
- la enfermedad cutánea puede manifestarse como púrpura palpable, úlceras y nódulos subcutáneos - las manifestaciones cutáneas se dan hasta en el 50% de los pacientes
- afectación del corazón (pericarditis, arteritis coronaria), del sistema nervioso (mononeuritis múltiple, neuropatía periférica) y del tracto gastrointestinal (ulceración hemorrágica, perforación intestinal)
- la mononeuritis múltiple como en Wegener es infrecuente (<=20%), y los síntomas oculares y nasofaríngeos son menos frecuentes que en Wegener (<30%) (2)
Referencias:
- (1) Davies DG. Vasculitis de pequeños vasos. Cardiovascular Pathology 2005;14 (6): 335-346.
- (2) ARC Otoño 2012. Topical Reviews - ANCA-associated vasculitis; 1:1-12.