La poliangeítis microscópica afecta a las arterias más pequeñas y es la forma más común de arteritis. Puede haber antecedentes de hipersensibilidad a fármacos o proteínas extrañas, y la historia natural es una vasculitis de corta duración en las pequeñas venas, arterias y capilares.
- La poliangeítis microscópica se caracteriza por (1,2,3):
- enfermedad renal
- enfermedad pulmonar
- ANCA dirigido contra la mieloperoxidasa (p-ANCA)
- se caracteriza por (3):
- vasculitis necrotizante, con pocos o ningún depósito inmunitario, que afecta predominantemente a vasos pequeños (es decir, capilares, vénulas o arteriolas)
- arteritis necrotizante que puede afectar a arterias pequeñas y medianas
- la glomerulonefritis necrotizante es muy frecuente
- a menudo se produce capilaritis pulmonar
- la inflamación granulomatosa está ausente
Esta enfermedad es poco frecuente, con una incidencia anual que depende de la localización geográfica (varía de 2,7 a 11,6 casos por millón)
- es más frecuente en ancianos, pero tiene un amplio rango de edad y afecta más a los hombres que a las mujeres
Tratamiento
- el tratamiento de inducción para la mayoría de los pacientes con vasculitis asociada a ANCA (AAV) debe ser con ciclofosfamida o rituximab y glucocorticoides
- la VAA debe considerarse una enfermedad crónica que requiere tratamiento inmunosupresor a largo plazo
- el rituximab debe considerarse un agente de inducción alternativo para las personas con alto riesgo de infertilidad e infección
- la mortalidad sigue siendo elevada, y la muerte tardía se debe a enfermedades cardiovasculares, infecciones (secundarias al tratamiento) y neoplasias malignas
Referencias:
- Davies DJ. Small vessel vasculitis. Patología cardiovascular 2005; 14 (6): 335-346.
- ARC Otoño 2012. Topical Reviews - ANCA-associated vasculitis; 1:1-12.
- Yates A, Watts R. Vasculitis asociada a ANCA. Medicina clínica 2017 Vol 17, No 1: 60-4.